肺动脉高压专业医学知识宣讲课件.pptVIP

肺动脉高压专业医学知识宣讲;定义 临床分类 病理基础 诊断 治疗 小儿PAH ;定 义;定 义;临床分类;先心病相关性PAH的临床分类 ;病理解剖;病理生物学 ;诊 断：;症状：活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥(26.4%)、咯血(20.8%)、心悸(9.7%)，其他症状有下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。 既往史：应重点询问有无先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、肝病、贫血和鼻出血等，为PAH临床分类提供重要线索。 个人史：有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品、减肥药服用史及吸毒史等 。 婚育史：女性要注意有无习惯性流产史，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史 。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者;诊断-2 体格检查;诊断-3 实验室检查－胸片;诊断-3 实验室检查－超声心动图;诊断-3 实验室检查－肺功能和动脉血气分析? ;诊断-3 实验室检查－ 心电图;诊断-3 实验室检查－肺通气灌注扫描 ;诊断-3 实验室检查－胸部CT、高分辨率CT(HRCT)及CT肺动脉造影(CTPA) ;诊断-3 实验室检查－心导管检查;诊断-3 实验室检查－心脏MRI ;诊断-3 实验室检查－急性肺血管扩张试验 ;其主要价值在于： (1) 临床怀疑有CTEPH而无创检查不能提供充分证据。 (2) 筛查出适合外科手术的患者及进行术前评价。 (3) 肺血管炎的确诊及明确肺血管受累程度。 (4) 肺动静脉瘘的诊断。 (5) 提示肺动脉内肿瘤的诊断。 (6) 先天性肺动脉发育异常的诊断。 肺动脉造影并非PAH常规检查项目。血流动力学不稳定的PAH患者必须进行PAH造影检查时应适应降低注射流量和压力。 ;诊断-3 实验室检查－睡眠监测 ;诊断-3 实验室检查－血液学检查及自身免疫抗体检测 ;PAH严重程度评价; ?根据WHO1998年制定的NYHA心功能分级进行修订的肺动脉高压功能分级;功能评价 －运动耐量 ;6 分钟步行试验方法（6MWT） 在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可??停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常） ;治疗：;治疗 - 1 一般治疗;治疗 – 2 支持治疗;钙离子拮抗剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 Rho激酶抑制剂 联合治疗 其他治疗 ;钙离子拮抗剂;前列环素类药物;内皮素受体拮抗剂;5型磷酸二酯酶抑制剂 ;Rho激酶抑制剂 ;联合药物治疗?;其他;※心律失常的治疗 ;治疗 – 4 手术治疗;手术治疗—房间隔造口术;小儿PAH;肺动脉高压危象;防治措施： 1，避免诱发肺动脉压力增高的一切因素，如低氧、低温、低血糖、疼痛及不适当的气管内吸痰等刺激。 2，持续泵入芬太尼+力月西以减轻可能引起的应激反应。 3，对气管内吸痰或PaCO2变化敏感的患儿，加用小剂量肌松药可更好地控制因刺激引起肺血管阻力的突然变化。 4，维持碱血症以降低肺血管阻力，保持PaCO2 28-32mmHg或PH7.5；降低平均气道压和PEEP；保证充分氧合。 5，处理可能存在的气胸及胸腔积液，以防胸膜腔内压和肺血管阻力的增高。 6，适当增加右房压至10-12mmHg，应用米力农、硝酸甘油、硝普钠、前列腺素E1及前列环素等降低肺动脉压力，改善右心功能。 7，可选择NO吸入，通过扩张肺血管平滑肌，使肺血管阻力降低，但它为有毒气体，在吸入NO 3 d后，应常规检查高铁血红蛋白含量和呼气末二氧化氮值，以确定是否中毒。 8, 重度PAH，脱离体外循环机困难者，选择ECMO辅助。 9，对镇静或镇痛时间=48h者，应待患儿肌力恢复，并彻底清除呼吸道分泌物后方可考虑拔管，部分患儿可泵入低剂量吗啡20-50ug/kg/h以减少由于疼痛刺激诱发的肺高压反应。;谢谢！