卵巢性索间质肿瘤课件.ppt

卵巢性索间质肿瘤 问题 1.性索间质肿瘤有哪些？ 2.性索间质肿瘤临床及影像有哪些特点？ 性索间质概述 胚胎第5周—中央纵沟分两侧的尿生殖嵴—内侧生殖腺嵴、外侧中肾嵴—第6周生殖腺嵴表面上皮长入其下方的间充质—不规则的上皮细胞索（初级性索）—同时卵黄囊内胚层内的原始性细胞沿后肠背系膜迁入初级性索—性腺。 性腺的分化决定于胚细胞是否含有Y染色体。 Y染色体短臂上有编码睾丸決定因子(TDF)的性别决定区(SRY)。 第7周时—有TDF诱导—性腺向睾丸分化—初级性索在性腺外周呈放射状排列—曲细精管和睾丸网—性索周围的性腺间充质逐渐分化出特殊的性腺间质—睾丸间质细胞 第7周时—缺乏TDF诱导—第8周后性腺初级性索逐渐萎縮—髓质索—卵巢网;同时性腺表面形成新的细胞索（次级性索） —逐渐分隔为许多孤立的细胞团— 发育成包围单个生殖细胞的卵泡细胞粒层细胞—性索周围性腺间充质分化出特殊的性腺间质(卵泡膜细胞) 。 卵巢胚胎发育的复杂性决定了卵巢性素间质肿瘤往往有多向分化。 性索间质肿瘤 性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索和间质组织，女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulose cell)和卵泡膜细胞(theca cell)，男性则为支持细胞(Sertoli cell)和间质细胞(Leydig cell)，它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤，或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持细胞-间质细胞瘤（又称睾丸母细胞瘤）。 卵巢性索间质肿瘤(Sex cord-stromal tumor，SCST)是一组由分化程度不等的“性索样”细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成的肿瘤，其发病率相对较低，占全部卵巢病变的2%~5%，卵巢肿瘤的5%~7%。 WHO(2014)卵巢肿瘤组织学分类 病 史 • 女，23岁,间断下腹部坠痛不适4年。 • 月经未来潮。入院前4年无明显诱因出现间断下腹部坠痛不适，就诊当地医院，B超示盆腔肿物，给予中成药等对症治疗（具体药物及用法不详）。此后一直未予重视。患者今日来我院门诊就诊，门诊妇科B超示：1.盆腔内混合性肿物，多考虑右侧附件区来源； 2.盆腔少量积液； 3.幼稚子宫。门诊以盆腔肿物待查收住入院。 • 实验室检查：阴性。 手术记录 病理 病理 起源于卵巢皮质中具有多向分化潜能的未分化间质细胞的少见良性 肿瘤； 发病率约占卵巢性索间质瘤的1.5%～7%； 好发于30岁前的年轻女性，约80%发生于20～30岁； 通常单侧卵巢发病，40%患者伴有腹水； 该肿瘤能分泌雌激素、雄激素，临床上出现性激素紊乱引起的月经 异常，盆腔包块，下腹痛或下腹不适，原发或继发不育，绝经后 出血，男性化等症状。 硬化性间质瘤（sclerosing stromal tumor，SST） 病理及免疫组化特征 显微镜下致密胶原纤维及疏松水肿区将细胞丰富区分隔成假小叶结构。瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞密集增生形成致密区，致密区瘤细胞间及周围血管丰富，多为薄壁小血管，部分呈血窦样结构。免疫组化vimentin、SMA(+)，α-Inhibin多数(+)。 肿瘤周边区域早期显著强化是因为假小叶结构中富含血管，延迟强化区域代表假小叶结构中的细胞密集区，无强化的区域代表假小叶结构中的水肿区。 CT平扫及增强表现 瘤体大小不一，平扫呈囊实性混杂密度，境界清晰； 增强肿块境界清晰，包膜完整，病灶周边盆腔内均可见多发粗大迂曲血管影，可伴有腹水；动脉期瘤体实性部分自边缘明显强化，静脉期及延迟期强化范围扩大，仍持续明显强化，呈“快进慢出、向心性强化”的表现。 MRI平扫及增强表现 类圆形囊实性混合肿块，边界清晰，边缘有完整包膜，T1WI、T2WI及T2WI FS上均表现为低信号环，周边见多个乳头状、绒毛状实性成分，T1WI呈等低信号、T2WI呈稍高信号，中央为不规则囊变区，T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号。T2WI示肿块中央高信号区内见散在分布团状、线状等或稍高信号影，表现为“湖岛征”。在低信号包膜及实性成分周围见多根流空的肿瘤血管。DWI示肿块周边实性成分呈高信号，囊性成份呈稍低信号。 三期动态增强扫描动脉期肿块周边实性部分呈乳头状、梳齿状明显强化；静脉期强化范围扩大，延迟期仍持续明显强化，并向中心延迟强化，囊变区无强化。  鉴别诊断 卵巢内胚窦瘤 高度恶性的生殖细胞肿瘤