第章内分泌免疫性疾病课件.ppt

第章内分泌免疫性疾病;目 录;识记 复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因 说出生长激素缺乏症的定义及病因 复述尿崩症的定义及病因 说出性早熟的定义、病因及分类 复述儿童糖尿病的定义及病因 ;理解 解释先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则 解释生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则 解释尿崩症的临床表现及治疗原则 解释性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则 解释儿童糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则 ;运用 运用先天性甲状腺功??减退症知识为患儿制定护理计划 运用生长激素缺乏症知识为患儿制定护理计划 运用尿崩症知识为患儿制定护理计划 运用性早熟知识为患儿制定护理计划 运用儿童糖尿病的相关知识为患儿制定护理计划 ;激素 先天性甲状腺功能减退症 生长激素缺乏症 尿崩症 性早熟 糖尿病;内分泌系统概述;第一节先天性甲状腺功能减退症;甲状腺素生理作用 促进三大物质新陈代谢 促进中枢神经系统的生长发育 临床表现 新生儿甲低 婴幼儿甲低： 出生半年后出现，特殊面容 地方性甲低 ：“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征;5岁如同2岁;辅助检查 新生儿筛查：出生后2~3天 干血滴纸片 血清T4 降低，TSH明显增高 骨龄测定 TRH刺激试验 ：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 基础代谢率测定 心率加脉压减去111;治疗要点 治疗原则 早期治疗，终身口服甲状腺素类药 小剂量开始，逐渐加至足量 定期复查，维持甲状腺正常功能 药物治疗 主要药：左旋甲状腺素纳（L- T4 ）;护理评估 健康史 身体状况 心理社会状况 ;常见护理诊断 体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关 便秘 与肌张力低下、活动量少有关 生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识;预期目标 患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察 ;护理措施 保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性 ;第二节、生长激素缺乏症;病因 原发性： 遗传因素 发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍 获得性：多为器质性 暂时性;生长激素生理作用 促生长 促代谢 临床表现 原发性生长激素缺乏症 生长障碍 骨成熟延迟 青春发育期推迟 智力正常;临床表现 继发性生长激素缺乏症 生长障碍 骨成熟延迟 青春发育期推迟 智力正常 ;辅助检查 生长激素（GH）刺激试验：诊断依据 胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定 CT扫描、MRI检查 染色体检查 ;治疗要点 采用激素替代治疗 基因重组生长激素替代治疗，每晚皮下注射1次，到骨 愈合为止 生长激素释放激素（GHRH）治疗 性激素治疗 促进第二性征发育 ;护理诊断 生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关 护理措施 指导用药，促进生长发育 提供患儿及其家庭支持 ;第三节尿崩症 ;病因;辅助检查 血浆和尿液检查 禁水试验：用于年长儿，鉴定尿崩症和精神性烦渴 加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症 血浆AVP检查 其他检查 ;治疗要点 病因治疗 药物治疗 鞣酸加压素 1-脱氨-8-D-精氨酸加压素 其他药物 ;护理诊断 排尿异常：多尿 与抗利尿激素缺乏有关 有体液不足的危险 与多尿、供水不足有关 潜在并发症： 药物不良反应 护理措施 加强生活护理、保证患儿休息 观察药物作用、维持出入量平衡 健康教育;第四节性早熟-376;临床表现 中枢性性早熟　　　　　　　6岁男孩长胡须 性征发育与正常青春期发育程序相似 外周性性早熟 性发育过程与上述规律迥异 辅助检查　　　　　　8岁小女乳长大 GnRH刺激试验 骨龄测定 B超检查 CT或MRI检查;治疗要点： 病因治疗和药物治疗 1.促性腺激素释放激素类似物 常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。 2.性腺激素：达那唑 治疗过程中每3~6个月测量身高和性征发育状况，每半年复查骨龄1次，结合身高增长，预测成年身高改善情况。 ;护理诊断 生长发育改变 与下丘脑—垂体—性腺轴功能失调有关 自我概念紊乱 与性早熟有关