白塞病的诊治进展课件.ppt

白塞病的诊治进展;概述;;炎症细胞因子 IL-22 和 TNF-α 可能在白塞病患者眼内免疫反应中发挥关键作用。;发病机理：;国际分类标准（ISG 1990）;概述;皮肤粘膜改变;复发性口腔溃疡;复发性生殖器溃疡;皮肤表现;眼部病变;关节炎;胃肠道病变;神经系统; 累及静脉和动脉管壁 男性比女性更常见 ;;分类（诊断）标准;白塞病国际诊断标准(Lancet 1990;335:1078);;最新国际分类标准（2006）;白塞氏病的分型与分类 ;肠型白塞病;肠型白塞病的内窥镜下表现;心脏白塞病(CBD);CBD临床表现;CBD 的诊断;神经白塞病(NBD);脑桥的白质改变 ;实验室检查;血管损害（血管型白塞氏病）--致死致残的主要原因;;CT影象学表现： 增强扫描显示上腔静脉内可见造影剂充盈缺损，奇静脉及右侧胸壁多发静脉增粗并明显强化，左心及主动脉强化延迟． ;34岁，男性,白塞病,肾动脉狭窄;两肺动脉近肺门处动脉瘤形成，及附壁血栓形成， 左侧肺动脉主干成角及迂曲改变;白塞氏病合并肺动脉瘤;放射学表现;白塞病合并多发肺动脉瘤;急性动脉瘤周围出血 HRCT 显示右肺下叶肺动脉瘤，其周围实变和含气结节;;AZA （2.5mg/kg/d） VS placebo ;Treatment;Treatment;Treatment;Treatment;Clin Rheumatol 2006;25:482–6;Treatment;Treatment;Treatment;Criteria for selecting patients eligible for anti-TNF treatment of Behcet’s disease; 白塞病的国际标准评分系统：得分≥4 提示诊断白塞病 体征/症状 分数 眼部损害 2 生殖器溃疡 2 口腔溃疡 2 皮肤损害 1 神经系统表现 1 血管表现 1 针刺试验阳性 1* * 针刺试验是非必须的，最初的评分系统未包括其在内。但如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则加上额外的 1分。; 谢 谢！