瑞金医院帕金森病课件.pptVIP

瑞金医院帕金森病;?神经变性疾病是神经系统疾病的一大类型，严重危害着人类的健康 ； ?病理上主要表现为神经元 变性死亡； ?代表性疾病：帕金森病、阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症。;?运动障碍性疾病(movement disorders)，以往称为锥体外系疾病(extraparamidal diseases) ?一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。 ?运动障碍性疾病：肌张力增高-运动减少（帕金森病）和肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）两大症候群。 ;帕 金 森 病 (Parkinson disease);AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES ;流行病学;遗传因素 环境毒素 年龄老化 氧化应激 线粒体功能障碍 蛋白降解功能障碍 炎性/免疫反应 ……;病因及发病机制—遗传因素;病因及发病机制—环境因素 ;病因及发病机制—年龄老化 ;;生化病理;;瑞典神经药理学家Arvid Carlsson 对PD研究的贡献获得2000年诺贝 尔医学奖 他的研究使人们认识到大脑特定 部位DA缺乏可导致帕金森病，并 推动了该病治疗药物的研制 ;;临 床 表 现—一般特点;临床表现;临 床 表 现—静止性震颤;临床表现—肌强直;临床表现—肌强直;临床表现—运动迟缓 ;?表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎;?手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 ?做序列性动作困难，不能同时做多个动作 ?随意动作减少，始动困难;?小写(micrographia);临床表现 —姿势步态异常 ;屈曲体姿;临床表现--姿势步态异常;辅助检查;;PET显示PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低;?存在下列至少2个主征： - 静止性震颤 - 运动迟缓 - 齿轮样肌强直 - 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一 ?症状不对称，左旋多巴治疗有效 ?随访证明符合帕金森病 ;临床诊断标准;鉴别诊断——特发性震颤;鉴别诊断—其他神经变性病伴帕金森征;2. 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 ;鉴别诊断 — 其他神经变性病伴帕金森征;鉴别诊断 — 其他神经变性病伴帕金森征;治疗原则;药物治疗; 帕金森病药物治疗;左旋多巴(Levodopa) ;Agid et al. 1999 Agid et al. 2002 Olanow et al. 2001 Data derived from Hoehn et al. 1967;帕金森病的病程进展;左旋多巴;左旋多巴与药物引起的并发症;;0;左旋多巴的长期运动并发症;多巴胺受体激动剂 ;?司来吉兰(selegiline；deprenyl) ?拉扎贝胺（lazabemide） ?雷沙吉兰（Rasagiline） ?与大剂量维生素E合用（DATATOP） ;儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂 （COMT inhibitors）;CDS的概念——持续性的多巴胺能刺激;抗胆碱能药物; 金刚烷胺 (amantadine) ;外科治疗;?中医及康复治疗 ?细胞移植及基因治疗 ;;;;