间质性肺疾病2016教学文稿.pptVIP

特发性肺纤维化 发病机制 不明 可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关 目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 高危因素 吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素 病理 UIP： 最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布 临床表现 症状 起病－隐袭 症状－原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽 伴随－消瘦、乏力等非特异性症状 进展－持续进展，中位生存期2－3年 临床表现 病人基本特征 75%有吸烟史 发病年龄多＞50岁 过半数有杵状指 90%左右患者可闻及Velcro啰音。 辅助检查 影像学： X线检查： 病变呈坡度分布，病变分布的不均一性 双下肺和外周胸膜下病变明显 磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少 多发性囊状透光影 HRCT： 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化：图B.20个月后 辅助检查 辅助检查 肺功能 限制性通气功能障碍 弥散量减少 实验室检查 血沉、LDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体均可能有异常改变 不具备特异性 诊断 标准（2011指南） 除外其他已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害） 未行肺活检者，HRCT表现为UIP型 接受外科肺活检者，HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合特定的组合