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骨肿瘤及关节病变 福建医科大学附属第一医院 陈益光 一、概述 （一）骨肿瘤诊断的基本原则 1、判断骨病变是否为肿瘤 2、如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是原发性肿瘤还是转移性肿瘤； 3、肿瘤的侵犯范围 4、推断肿瘤的组织学类型。 重点在于判断肿瘤的良恶性。 （二）骨肿瘤的综合分析 1、发病率： 良性骨肿瘤以骨软骨瘤最多见； 原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤最为多见。 2、年龄： 婴儿期：急性白血病和神经母细胞瘤骨转移； 少年：好发尤文肉瘤； 青少年：以骨肉瘤、骨软骨瘤多见； 40岁以上：多为骨髓瘤、转移瘤和软骨肉瘤。 3、症状与体征 （1）良性骨肿瘤较少引起疼痛；恶性肿瘤疼痛常是首发症状，且常是剧痛。 （2）良性骨肿瘤肿块边界清楚，无明显压痛；恶性者边界不清，压痛明显。 （3）良性肿瘤病人一般情况良好；恶性骨肿瘤发展快，病程短，晚期出现恶病质。 4、实验室检查 良性者基本正常；恶性者常有变化。骨肉瘤碱性磷酸酶增高；尤文瘤白细胞总数可增高；骨髓瘤和转移瘤可有贫血、血钙磷升高；骨髓瘤血中见异常免疫球蛋白，尿中可查出本周蛋白。 （三）骨肿瘤的影像分析步骤 1、发病部位：各种肿瘤都有其好发部位，熟悉发病部位对诊断骨肿瘤有较大价值。 2、病变数目：大多数原发性骨肿瘤为单发病灶，骨髓瘤和转移性骨肿瘤常多发。 3、骨质破坏：良性肿瘤常为囊性和膨胀性破坏，恶性肿瘤常见浸润性破坏。 4、肿瘤骨：肿瘤细胞形成的骨组织，可呈象牙质样、棉絮样、放射状高密度影。 5、软组织肿块：恶性肿瘤突破骨皮质形成肿块。 6、肿瘤软骨：环状钙化。 7、肿瘤的反应骨：周围骨质硬化环、骨膜反应。 二、良性骨肿瘤 （一）骨瘤 好发于膜内化骨的一种良性肿瘤。 1、病理：由大量成熟板层骨和编织骨构成。 2、临床：较大肿瘤可引起局部压迫症状。 3、X线表现：分为密质骨瘤和松质骨瘤。 （1）致密型骨瘤：见于颅面骨、鼻窦及四肢骨； 突出骨表面，半球形或分叶状高密度影，边缘光滑，底部与骨皮质外表面相连。 （2）疏松型骨瘤：见于颅面骨；呈半球状或扁平状向外突出，边缘光滑，密度似板障或磨玻璃样。 （二）骨样骨瘤 1、临床：30岁以下多见，患骨疼痛为主，夜间加重，服水杨酸类药物可缓解疼痛。 2、X线：股骨和胫骨多见 （1）皮质型：骨皮质见瘤巢形成，周围骨质增生硬化和骨膜反应明显而广泛。 （2）松质型：瘤巢位于松质骨内，周围仅轻度骨硬化带。 （3）骨膜下型：瘤巢局部骨皮质凹陷，肿瘤可将骨膜掀起形成骨膜新生骨，邻近骨皮质硬化。 （三）骨软骨瘤 是软骨化骨最常见的肿瘤，又称外生骨疣。 分单发与多发，多发者有遗传性，易恶变。 1、病理： （1）骨性基底：由骨质构成瘤体，与骨干相连； （2）软骨帽：由软骨构成帽盖，可钙化。 （3）纤维包膜 2、临床表现： （1）好发于青少年，男性多。常见于长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最常见。 （2）一般无症状，可扪及局部硬结；增大后压迫神经引起疼痛和畸形，近关节的有运动障碍。 3、X线表现 （1）肿瘤为附着于干骺端的骨性突起，随骨的发育而移向骨干。 （2）宽基底或带蒂两种形态，背向关节生长，骨小梁与母体骨相续，骨皮质相连。 （3）软骨帽不显影，当钙化时可在基底顶缘外出现点状或环形钙化影，呈菜花样。 （4）可压迫邻近骨产生移位或畸形。 （5）肿瘤迅速增大，疼痛加剧；且出现钙化密度变淡、模糊、钙化环残缺不全；骨质破坏等征象，提示恶变。 （四）骨巨细胞瘤 又称为破骨细胞瘤。 1、病理 （1）起源于骨内不成骨的间充质组织。由单核基质细胞和多核巨细胞构成。 （2）肿瘤分三级：I级（良性）、II级（交界性）、III级（恶性）。 2、临床 （1）好发年龄20-40岁，常见于四肢长骨骨端和骨突部，以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端多见。 （2）起病缓慢，局部疼痛和压痛，肿胀，邻近关节者活动受限。 3、X线表现 （1）好发于干骺愈合后的骨端和骨突部。 （2）偏心性膨胀性骨质破坏透亮区，肿瘤有横向膨胀的倾向，最大径线常与骨干垂直；骨皮质膨胀变薄，轮廓一般完整；骨破坏区与正常骨境界清楚，无硬化边。 （3）破坏区内常见纤细骨嵴，构成分房状，典型者呈皂泡样改变；其内无钙化和骨化影。 （4）一般无骨膜反应，或仅有少量骨膜反应。 （5）生长迅速可突破骨皮质，形成软组织肿块，提示肿瘤可能恶变。 4、鉴别诊断 （1）骨囊肿 好发于干骺未闭合的干骺端。 病变呈中心性，纵向发展。 病变膨胀轻，无纤细骨间隔，可有骨嵴 。 （2）成软骨细胞瘤（软骨母细胞瘤） 好发于干骺未闭合的骨骺内。 病变区内有钙化。 病变区有硬化边缘。 （3）动脉瘤样骨囊肿 长骨干骺端，显著膨胀，呈吹泡状膨出骨外。 三、恶性骨肿瘤 （一）骨肉瘤 是最常见的原发性恶性骨肿瘤。 1、病理 （1）