再生障碍性贫血循证诊断跟治疗发展ppt-再生障碍性贫血循资料.pptVIP

 复旦大学附属华山医院林果为 教授 定 义 异质性、综合病征、多病因 造血衰竭、全血细胞减少 造血干/ 祖细胞数量减少或质有缺陷 骨髓中无恶性细胞浸润，无广泛网硬蛋白纤维增生 造血干细胞/祖细胞数量减少 形态学证据：涂片、活检 流式细胞术检测CD34+细胞减少 骨髓祖细胞体外培养集落形成减少 长期培养起始细胞(LTC-IC)数量低于正常10% 造血干细胞质量异常 体外集落形成能力减低 对造血生长因子反应性减低 凋亡异常 粘附分子异常 端粒长度缩短 干细胞基因表达异常 再障易感基因 HLA-DR2表型多于正常对照 HLA-DRB1*1501出现频率显著高于对照 TNF 2基因出现频率明显增高 端粒酶的TERC基因突变是再障易感因素 获得性原发性再障发病机制 (T细胞介导造血衰竭) 抗原刺激→ Th1/Th2失衡→ Th1增多→IFNγ 和IL2分泌增多→CD8+细胞增殖→TNF 增多 → Fas/FasL介导骨髓CD34+细胞凋亡→造血 衰竭 T细胞在抗原刺激下克隆性增殖 TCR-Vβ的CDR3序列出现数个单克隆或寡 克隆峰 免疫耐受打破 再障患者树突状细胞（DC）亚群DC1（髓 系）/DC2（淋系）比例明显失衡，与Th1 细胞激活有关DC1明