恶性淋巴瘤的分类研究和治疗进展.docVIP

恶性淋巴瘤的分类研究及治疗进展 恶性淋巴瘤(ML)是淋巴结及/或淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在西方国家,淋巴瘤的发病率占癌肿的第8位。在我国,占恶性肿瘤的第9位(男性)和第11位(女性),其中非霍奇金淋巴瘤的发病率每年以3%的速度增长。近十多年来,淋巴瘤的病因，发病机制，免疫学研究，分类及治疗有新的进展。 淋巴瘤的流行病学 霍奇金淋巴瘤 一、 发病率 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma HL）,在欧美国家占淋巴瘤的45%左右，居淋巴瘤首位。在我国和日本发病率较低，占8%。HL确诊时中位年龄为21-31岁，男性发病高于女性，是女性的1.4倍。 二、 危险因素 与遗传倾向和感染有关 1 、感染因素 （1）EB病毒感染：发展中国家，大部分HL为EBV阳性，发达国家，大约40-50%的阳性。 （2）HIV感染：HL是发生于HIV阳性人群中最常见艾滋病相关肿瘤。 2 、遗传倾向 同卵双胞胎比异卵双胞胎HL发病风险显著高。 3 、其它：接触除莠剂，农药，木工，家畜饲养和肉类加工的人发病率增高。 非霍奇金淋巴瘤（Nor-Hodgkins lymphomaNHL） 在美国，每年约有50000例NHL发病，占所有癌症中4%，每年约增长3%，男比女多50%。中国人和马来西亚人的NHL发病率呈增长趋势，女性由1.8/10万 增至4.5/10万，男性由3.2/10万增至5.9/10万，女性比男性增长快。 （一）环境和职业 农民NHL发病率高于一般人群，接触杀虫剂及除莠剂增加NHL发病风险。 接触苯氧乙酸，氯仿和溶剂尤其是苯的化学家，干洗工人，木工，美容师NHL发病风险增加，使用永远性染发剂引起NHL占20%。 （二）饮食 蛋白质摄入增多或维生素和蔬菜摄入减少,NHL发病风险增多。 （三）免疫状态 免疫受抑制增加NHL的发病风险，器官移植的患者，使用免疫抑制剂后NHL发病危险性增高约30-50倍。 （四）感染 1、EBV：与NHL的许多亚型有关，如Burkitt淋巴瘤，淋巴样瘤肉芽肿，NK/T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞淋巴瘤及肠道T细胞淋巴瘤，蕈样霉菌病。 2、HTLV-I:(人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒)为C型逆转录病毒,其感染可导致成人T细胞淋巴瘤/白血病。 3、HCV:HCV感染增加B细胞淋巴瘤的发病风险，治疗HCV感染后脾淋巴瘤得到改善。 4、 HIV:NHL为AIDS相关性肿瘤之一，从1988年的3.8%增加至1998年的5.3%。在HIV/AIDS成人中，低度恶性NHL的相对发病风险为14，而高度恶性NHL为300以上。 5、HHV-8：人类疱疹病毒8也称Kaposis肉瘤相关疱疹病毒，是一种新的亲淋巴DNA病毒。大部分同时有HIV感染。 6、HP感染：已被证实与低度恶性胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)有关。 （五）化学药物 HL化疗后继发NHL，发生率为0.9%。 (六) 遗传学异常: NHL最常见的染色体异位为t(14;18),(q32;q21),t(8;14)(q24;q32) （七）其它 1. 输血可使NHL发病风险增加1.5-2.5倍。 2.霍奇金淋巴瘤：骨髓受累由2-32%不等，多见典型的R-S细胞，特征性的细胞背景改变。 3.非霍奇金淋巴瘤：骨髓受累最低为16%，最高达75%，骨髓活检较骨髓涂片阳性率明显增高。 三 、恶性淋巴瘤ML 病理分类 （1）HL的WHO的分类法和Rye分类法比较 WHO分类法 Rye分类法 结节性淋巴细胞为主 淋巴细胞为主型： 结节性(大多数病例) 经典HL：富含淋巴细胞的经典型HL 淋巴细胞为主型：弥漫性(某些病例) 淋巴细胞为主型：结节性(某些病例) 结节硬化型 结节硬化型 混合细胞型 混合细胞型(大多数病例) 淋巴细胞消减型 淋巴细胞消减型 不可分型的经典型HL 混合细胞型(某些病例) (2) NHL病理分类 REAL分类常见类型所占比例和诊断重复性 ____________________________________________________________________________