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白细胞减少症的防治;一.定义(Definition):
外周血WBC4000/μl (4.0×109/L)为白细胞减少(Leukopenia)
中性粒细胞2000/μl(2.0×109/L)为中性粒细胞减少(granulocytopenia)
粒细胞500/μl(0.5×109/L)为粒细胞缺乏(agranulocytosis)
;二、病因和发病机制
(Etiology and Pathogenesis);正常粒细胞动力学;(一)粒细胞生成障碍
骨髓损伤
药物非免疫性粒系造血抑制
无效造血
生成受抑或衰竭
;(二)粒细胞破坏或消耗过多
免疫相关性
药物诱发免疫性粒细胞减少
自身免疫性粒细胞减少
同种免疫性粒细???减少
非免疫相关性;(三)粒细胞分布异常
(四)粒细胞释放障碍;分类(Classification):
先天性
获得性(包括原发性和继发性);能引起粒细胞减少或缺乏的药物;抗疟药: 奎宁,伯氨奎宁,乙胺嘧啶,阿的平
抗甲状腺药: 硫氧嘧啶类,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑
抗糖尿病药: 氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860),
抗心律失常药: 奎尼丁,心得安,普鲁卡因酰胺,
茚满丙二胺
抗高血压药: 利血平,肼苯达嗪.甲基多巴,
氨甲苯嗪
利尿药: 汞利尿剂,乙酰唑胺,氯噻酮,氯噻嗪,
利尿酸, 双氢克尿塞
;抗癫痫药:苯妥英钠,三甲双酮,巴比妥类
吩噻嗪类:冬眠灵,氟非那嗪,甲哌啶嗪,甲普马嗪,三甲泼拉嗪
抗抑郁类与安定类:利眠宁,安定,眠尔通,丙咪嗪,氯咪嗪
抗组织胺药:苯海拉明,去敏灵,异丙嗪,安他唑啉,溴非尼腊明
其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯达嗪,砷剂,山道年,二硝基酚,强的松龙,氧化亚氮,酒石酸锑钾
;四、临床表现(Clinical Manifestations)
(一)白细胞减少和中性粒细胞减少
无明显症状/非特异性症状/部分患者易感染
(二)粒细胞缺乏
病因或诱因明确
起病急骤
进展快
感染重;五. 实验室检查(Laboratory Examination):
(一)血象 (Hemogram)
(二)骨髓象(Bone Marrow)
白细胞减少和中性粒细胞减少可表现为粒系的:
成熟障碍
代偿性增生
粒细胞缺乏表现为粒系的:
早期或极期—— 明显减少
恢复期—— 类白血病现象;六. 诊断(Diagnosis)
病因诊断(关键)
临床表现
实验室标准(见定义)
鉴别诊断(Differential Diagnosis):
AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等
;G-CSF或GM-CSF作用机制:
1.促进前驱细胞的分化和增殖
2.促进骨髓贮存池释放
3.增进中性粒细胞的杀菌功能 ;八、预防(Prevention)
九、预后(Prognosis)
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