病例讨论 多发性骨髓瘤继发淀粉样变性表现为限制性心肌病1例.ppt

限制型心肌病 充血性心力衰竭 体位性低血压 心律失常 淀粉样变心肌病——临床表现 心绞痛 原发性全身性淀粉样变性 继发性全身性淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 家族性心脏淀粉样病变 淀粉样变心肌病——侵犯心脏 继发性 多发性骨髓瘤 家族性 好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发，均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细浆细胞增多。 原发性 淀粉样变心肌病——侵犯心脏 原发性 多发性骨髓瘤 家族性 是指继发于各种慢性感染性、炎症性或肿瘤性疾病的病变。继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计。类风湿性关节炎是最常见的好发因素，其次慢性感染也易发生。 继发性 淀粉样变心肌病——侵犯心脏 原发性 继发性 家族性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布、性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%～15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游离k轻链。 多发性骨髓瘤 淀粉样变心肌病——侵犯心脏 原发性 继发性 多发性骨髓瘤 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员在40岁后发生充血性心力衰竭的症状，2～6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿，临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。 家族性 淀粉样变心肌病——侵