特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗-医学信息.PDFVIP

医学信息2018 年9 月第31 卷第17 期 Medical Information Sep. 2018 Vol. 31 No.17 述 发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗 苏苏 于文成 渊青岛大学附属医院呼吸内科 山东 青岛 266011冤 摘 要 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的可能致命的弥漫性肺泡内出血性疾病遥 原因未明 以广泛的肺毛细血管出血 为特点 血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质 最后导致肺纤维化遥 多发生于新生儿及儿童 反复咯血尧缺 铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表 遥 经铁染色检测痰尧胃液尧支气管肺泡灌洗液或肺组织发 含铁血黄素巨噬细 胞是最为重要的诊断方法遥 激素及免疫抑制剂是目前治疗的方法 因其临床表 不具有特异性所以误诊率极 所以早期诊断 十分重要 早期干预可降低病死率遥 关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症曰诊断曰治疗 中图分类号 R563.7 文献标识码 A DOI 10.3969/j .issn.1006-1959.2