免疫性血小板减少症谭俊峰.docVIP

免疫性血小板减少症 杭州市第一人民医院血液科 谭俊峰副主任医师 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种自体免疫综合征，该综合征主要累积“抗体”和“细胞”介导的血小板破坏以及血小板生成受抑，引起血小板数量减少，临床上表现为出血或易于出血倾向。2009年，国际ITP工作组对既往的“特发性血小板减少性紫癜（ITP）”的命名进行了修正并形成了“共识”：即将“特发性血小板减少性紫癜”更名为“免疫性血小板减少症”，该命名适用于所有由免疫介导的血小板减少症病例，包括临床上有明确病因或药物接触史者（继发性ITP）或临床上缺乏可鉴定的病因者（原发性ITP）。 1 ITP的发病机制 ITP发病的主要原因是由抗血小板自身抗体引起的血小板破坏增加。然而，也有证据显示同时存在骨髓血小板生成的代偿功能不全，甚至血小板生成能力降低，这种状态通常认为是抗血小板抗体对骨髓巨核细胞的抑制。尽管抗血小板自身抗体介导的血小板破坏增加依然是目前ITP发病机制的“主流”，然而临床上一部分ITP病例对糖皮质激素治疗缺乏反应，或对基于“抗体介导的血小板清除”原理的外科脾切除处理的无反应性，提示体内存在其他的ITP发病机制，包括：①抗体介导的巨核细胞凋亡增加或巨核细胞造血抑制；②T淋巴细胞介导的血小板破坏及骨髓抑制；③抗原蜕变。对由抗血小板自身抗体或T淋巴细胞介导的巨核细胞造血抑制新