第6章线粒体和叶绿体.pptVIP

（二）线粒体的融合与分裂 动、植物细胞中均可观察到频繁的线粒体融合与分裂现象，这被认为是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。 1．线粒体融合与分裂的分子生物学基础 果蝇调控线粒体融合 基因Fzo 线粒体融合素（mitofusin） 线粒体分裂环（mitochondrial division ring）； 线粒体分裂过程的三个阶段： 早期 中期 后期 二、线粒体的超微结构 （一）外膜 单位膜结构，厚约6 nm。外膜中蛋白质和脂质约各占50% 孔蛋白（porin）构成的桶状通道，直径为2～3 nm，可以通过相对分子质量高达5×103 的分子，可根据细胞的状态可逆性地开闭。ATP、NAD、辅酶A 等相对分子质量小于1×103 的物质均可自由通过外膜。 由于外膜的通透性很高，膜间隙中的离子环境几乎与胞质相同。 外膜上还分布有一些特殊的酶类，如参与肾上腺素氧化、色氨酸降解、脂肪酸链延长的酶等，表明外膜不仅参与膜磷脂的合成，还可对将在线粒体基质中彻底氧化的物质进行先行初步分解。 外膜的标志酶是单胺氧化酶（monoamine oxidase）。 （二）内膜 单位膜结构， 厚6～8 nm。 内膜的不透性（impermeability）----有很高的蛋白质/ 脂质比（质量比≥3∶1），缺乏胆固醇，富含心磷脂。从而限制了所有分子和离子的自由通过； 线粒体内膜是氧化磷酸化的关键场所，内膜向内延伸形成嵴，大大增加了内膜的表面积。其形状、数量和排列与细胞种类及生理状况密切相关； 嵴上存在许多规则排列的颗粒，称为线粒体基粒（elementary particle），即ATP 合酶（ATP synthase） 内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 （三）膜间隙 宽约6～8 nm。 膜间隙内的液态介质含有可溶性的酶、底物和辅助因子。 腺苷酸激酶是膜间隙的标志酶，可催化ATP 分子末端磷酸基团转移到AMP生成ADP。 （四）线粒体基质 富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有特定的pH 和渗透压。 催化线粒体重要生化反应，如三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等 还含有DNA、RNA、核糖体以及转录、翻译所必需的重要分子。 三、氧化磷酸化 （一）ATP合酶 ATP 合酶的分子由球形的头部（F1）和基部（F0）组成，头部朝向线粒体基质，规则性地排布在内膜下并以基部与内膜相连。 （二）质子驱动力 基质中的质子则借助高能电子释放的能量被不断地定向转运到膜间隙。 （三）电子传递链 由电子载体组成的电子传递序列被称为电子传递链（electron transport chain），也称作呼吸链（respiratory chain）。 ATP形成机制—氧化磷酸化 （四）电子传递复合物 1. 复合物Ⅰ即NADH-CoQ 还原酶， 又称NADH 脱氢酶。 2.复合物Ⅱ即琥珀酸-CoQ 还原酶，又称琥珀酸脱氢酶。 3.复合物Ⅲ复合物Ⅲ 即CoQ-Cyt c 还原酶，又称细胞色素还原酶或Cyt bc1 复合物（简称bc1）。 4.复合物Ⅳ即细胞色素氧化酶，又称Cyt c 氧化酶。 四、线粒体与疾病 在医学上，由线粒体功能障碍引起的疾病被称为线粒体病（mitochondrial disease）。 已知的人类线粒体病有100 多种，常见的有脑坏死、心肌病、肿瘤、不育、帕金森综合征等。 克山病；Leigh 综合征；氧自由基的过度积累；农业生产中广为利用的细胞质雄性不育 。 第二节 叶绿体与光合作用 （一）叶绿体的形态、分布及数目 在高等植物的叶肉细胞中，叶绿体呈凸透镜或铁饼状，直径为5～10 μm，厚2～4 μm。 分布在细胞质膜与液泡间薄层的细胞质中，呈平层排列。 通常情况下，高等植物的叶肉细胞含20～200 个叶绿体。 （二）叶绿体的分化和去分化 叶绿体是原质体的一种分化方式； 叶绿体的分化表现为形态上和在生化与分子生物学上； 在特定情况下，叶绿体的分化是可逆的，叶绿体可去分化再次形成原质体。 （三）叶绿体的分裂 质体和叶绿体通过分裂而实现增殖。 叶绿体的分裂与线粒体分裂具有相同的细胞动力学机制。 二、叶绿体的超微结构 （一）叶绿体膜 外膜、内膜和膜间隙构成； 外膜通透性大，含有孔蛋白，允许相对分子质量高达104 的分子通过；而内膜则通透性较低，仅允许O2、CO2 和H2O 分子自由通过。 叶绿体内膜上有很多转运蛋白，选择性转运较大分子。 （二）类囊体 叶绿体内部由内膜衍生而来的封闭的扁平膜囊，称 类囊体。类囊体囊内的空间称为类囊体腔（thylakoid umen）； 在叶绿体中，许多圆饼状的类囊体有序叠置成基粒（grana）。 基粒膜囊系统独立于基质，在电化学梯度的建