10蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢.pptVIP

第二节 细胞内蛋白质的降解 外源性蛋白降解：消化道内，不需要能量，蛋白酶参与。 内源性蛋白质降解：细胞内，衰老蛋白质，需要能量，高效率、指向性强。 一 细胞内蛋白质降解的重要物质 泛素，与目标蛋白质结合，被蛋白酶体识别。 酶E1（泛素活化酶）激活泛素 酶E2（泛素结合酶）将泛素与蛋白质绑定 酶E3（泛素蛋白连接酶）辨认蛋白质 蛋白酶体，降解蛋白质 二、降解过程 三、泛素-蛋白酶体系统的生物学意义 对新合成的蛋白质进行质量检查 清除衰老蛋白质 参与细胞周期调控，细胞周期蛋白经泛素-蛋白酶体途径降解导致细胞退出有丝分裂 泛素-蛋白酶体系统与癌症和多种疾病的发生有密切关系。 多数氨基酸脱氨的方式 机体合成非必需氨基酸的途径 临床疾病诊断和治疗时必要的参考指标 正常情况下，转氨酶分布在细胞内，特别是肝脏和心脏，血清中活性最低。疾病可导致细胞膜通透性增加，组织坏死或细胞破裂，大量的转氨酶从细胞释放入血。心肌梗死血清GOT异常升高，急性传染性肝炎血清GPT和GOT皆异常升高。 （一）谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶广泛存在 谷氨酰胺向肝肾运输无毒的氨 谷氨酰胺也是合成反应的氨基供体 （二）丙氨酸-葡萄糖循环 合成尿素总反应式 一碳基团的来源 甘氨酸 四、尿素的合成(urea cycle 鸟氨酸循环 ) 最早发现的代谢循环，1932年Hans A.Krebs提出 原料： NH3、CO2（或H2CO3）、鸟氨酸、Asp、ATP、Mg2+、酶 合成部位：肝细胞 尿素是氨基酸分解代谢的最终无毒产物 3个阶段： ① CO2、NH3与鸟氨酸作用合成瓜氨酸 ②瓜氨酸与Asp作用产生Arg（精氨酸） ③Arg被Arg水解酶水解后放出尿素，并形成鸟氨酸循环 鸟氨酸循环，又称尿素循环，通过一次循环，消耗2分子氨（1分子氨，1分子天冬氨酸所代氨），3分子ATP，生成1分子尿素。 尿素循环的过程 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ 鸟氨酸转氨甲酰酶 精氨酸代琥珀酸缩合酶 精氨酸琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 线粒体 胞质 精氨酸代琥珀酸 总结 （1）形成1分子尿素可清除两分子氨基氮及1分子CO2，一个氨基来自游离NH3，一个来自天冬氨酸 （2）形成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键 （3）前两步骤是在肝细胞的线粒体中完成的，而后三个步 骤都是在胞液中完成的 （4）氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ是合成尿素的限速酶 （5）肝脏功能受损时，尿素合成受阻，导致氨中毒 （6）摄入蛋白增多，尿素合成随之增多 延胡索酸：进入TCA→苹果酸→草酰乙酸　 延胡索酸：鸟氨酸循环与TCA之间的连接物　　 草酰乙酸 + 乙酰CoA→柠檬酸 转氨→Asp 糖异生→G 五、 氨基酸碳骨架的降解 1、合成非必需氨基酸 2、转变为糖及脂类：生糖AA、生酮AA、生糖和生酮AA 3、氧化产生能量：生成乙酰CoA、α-酮戊二酸、延胡索酸、草酰乙酸、丙酮酸进入三羧酸循环 第四节 个别氨基酸代谢 一、氨基酸的脱羧作用 Glu→γ-氨基丁酸（Glu脱羧酶） γ-氨基丁酸是神经系统的主要抑制性递质 组氨酸→组胺（组氨酸脱氢酶） 组胺：扩血管、降血压、促平滑肌收缩和胃液分泌 鸟氨酸→精胺（鸟氨酸脱羧酶） 精胺、精脒调节细胞生长 色氨酸→5-羟色氨酸（色氨酸羟化酶） 5-HT：神经递质，与睡眠、镇痛和体温调节有关 二、氨基酸与一碳基团 某些氨基酸代谢过程中产生的具有一个碳原子的基团 -CH=NH、-CHO、-CH2OH；-CH2-、-CH3、-CH= 等 四氢叶酸（FH4）是一碳基团的转移载体，一碳基团不能单独存在 主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸代谢，参与体内许多重要化合物的合成 * 蛋白质代谢 ？ Metabolism of Amino acids Proteins Chapter 10 蛋白质降解和 氨基酸的分解代谢 第一节 蛋白质的营养价值与蛋白质的消化及吸收 必需氨基酸： 体内需要但自身不能合成，必须由食物供应的氨基酸 一、蛋白质的营养价值 Met Trp Lys Val Ile Leu Phe Thr  “假 设 来 借 一 两 本 书” 甲硫氨酸、色氨酸、赖氨酸、缬氨酸 异亮氨酸、亮氨酸、 苯丙氨酸、苏氨酸 蛋白质的营养价值～ 必需AA种类 必需AA含量 必需AA的比例 具有与人体需求相符的AA组成，其被消化后在体内被利用的程度越高，营养价值越高。 将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，互相补充必需氨基酸的种类和数量，以提高其营养价值的作用 食物蛋白质的互补作用 必需氨基酸相互补充 二、蛋白质的消化 蛋白质具有种属特异性，消化可以消除。 蛋白酶：一般为无活性酶原，需HCl、蛋白酶或肠激酶激活 蛋白酶：水解肽键，专一性不同 各种蛋白酶协同作用