血管壁止血作用.pptVIP

【检验】 本症缺乏特异性检验结果。发作时可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25％～50％的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清1gA增高。此外病变血管兔疫荧光检查可见1gA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。 【诊断】 国内诊断以临床表现有紫癜，尤其是大关节附近的对称性斑丘疹样紫癜为主，并存在前驱症状或过敏史，或有其他类型紫癜的相关表现；血栓止血实验检查除束臂试验可能阳性外，其余均无明显异常；病变部位血管周围显示有IgA或C3沉着是最具特征性的诊断指标，但未见IgA或C3沉着不能排除本病可能。过敏性紫癜的最后诊断还需除外各种其他疾病引起血管炎。 DIC的内脏出血与血栓 血友病的关节内和肌层出血 血友病的大面积皮下出血 血友病的大面积皮下出血 血友病的关节内出血与畸形 1. Demonstration of the defect 2. Identification of the defect(s) 3. Assessment of severity 4. Consequential studies eg. carrier detection 5. Monitoring of treatment Laboratory Approach 血管的血栓止血检查 血管基本上是一个密闭的管道系统。以保证血液有序地在其中不停顿、不外溢地流动。这种管道是由连续的管壁所围绕而成的，要保证血管的正常作用就必须是一个具有完整管壁结构不至于发生血液外渗；又具良好管壁顺应性和光滑平整的内侧面，并有释放活性物质的功能，而不至于血液流动受阻，甚至中止。这就涉及血管壁的结构以及相关的止血作用。 一、血管壁的结构 血管壁的结构大致可分为三层：最内侧与血液接触的内膜层，中间具有保持血管形状、弹性和伸缩作用的中膜层，最外侧由结缔组织来分隔血管壁与机体、其他组织的外膜层。所有血管都有内膜层和外膜层。但外膜层因血管的大小而厚薄不等；中膜层则毛细血管完全缺如，小血管较薄，大血管或动脉血管较厚。 （一）大血管的基本结构 传统上把直径大于100μm的血管称为大血管。在血栓止血机制中，大血管的作用并不明显，但大血管管壁的三层结构界定清楚，并有着与其他血管不同的特殊结构。 1．内膜 大血管的内膜(intima) 由内皮层(endothelium) 和内皮下组织(subendothelium)组成。在大血管内皮细胞具有特异性结构的成分是，胞质中都包含一个Weibel -Palade小体。小体的内容物是von Willebrand因子（也叫血管性血友病因子，vWF），外裹的膜上表达了P选择素（P-selectin）。生理情况下，内皮细胞紧密排列在基底膜上，内皮细胞和基底膜共同构建起了双重防止血液外渗的屏障。内皮下组织则由少量平滑肌细胞和零散的巨噬细胞及其中填充的细胞外间质所组成的内皮下基质所构成。 2．中膜 大血管的中膜（media）是较厚的一层。往往由一层基本的弹性蛋白质（elastic lamina）来隔离内膜，并最大限度地保持血管壁的形状和维持血管壁的质地。中膜层还具有相当数量的平滑肌细胞及其分泌的糖蛋白(glycoprotein)和蛋白聚糖(proteoglycans)。 3．外膜 处在中膜外的一层疏松结缔组织被称为外膜（advertitia）。外膜中有些神经末梢和滋养血管，其主要作用是完整地、连续地将血管与周围组织器官分隔开。 （二）小血管结构 小血管是参与止血作用的主要血管。其中的小动脉、小静脉与大血管的结构基本相同，只是中膜略薄。 最具特殊性的是毛细血管（capillary）和后毛细血管（post- capillary venule）的管壁，是仅有内皮细胞和间质细胞组成的单层细胞结构所围成。这两种细胞根植于基底膜，依赖血管床而排列，细胞间存在大量基质，基质中的不少蛋白都由内皮细胞和间质细胞分泌而来。两种细胞可借助细胞旁小孔完成必要的联系。如果说小血管与大血管的内皮细胞具有类似的作用，那么长型的间质细胞却有着不同的功能。对间质细胞功能比较一致的看法是：①具有收缩功能以调节进入组织的血流量；②调节毛细血管的生长机制；③具有促进脂肪细胞、巨噬细胞、成骨细胞和平滑肌细胞分化的潜能。 二．血管的止血作用 血管的止血作用主要是与血液流动密切相关的内膜层的止血作用，血管与血小板共同构成止血所需初级血栓，完成机体的一期止血。而内膜的主要成分是血管内皮细胞。在此，以内皮细胞为例来阐明血管的止血作用。 （一）内皮的止血作用 血管内皮止血作用主要表现在两个方面：①参与小血管的收缩；②内皮细胞表面表达的活性物质和分泌释