长Q综合征.pptVIP

先天性LQTS诊断 计分 一、ECG A QTc0.48 3 （无药物或其他影响者） 0.46-0.47 2 0.45（男） 1 B TdP（除外后天性原因） 2 C T波电交替 1 D 3个导联中T波有切迹 1 E 静息心率低于同龄正常值2% 0.5 二、临床病史 A 晕厥与体力或精神有关 2 B 晕厥与体力或精神无关 1 C 先天性耳聋 0.5 三、家族史 A 家族中有确定的LQTS者 1 B 直系中有30岁以下无法解释的 SCD者 0.5 ≤1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；≥4分，可能性大 *晕厥与TdP共存时仅取其一计分，家族史中两项不同时计分 * 心电图鉴别cLQTS基因型 QT间期 ＳＴ段 Ｔ波 LQT1 中度延长 缩短 基底增宽，时限延长 LQT2 中度延长 延长 振幅降低，双峰、双向或切迹 LQT3 显著延长 延长 延迟出现，窄高 * 肾上腺诱发试验对LQTS分型 肾上腺输液对LQTS1、LQTS2和LQTS3有鉴别诊断意义。 刺激交感神经可产生能反映LQTS1、LQTS2和LQTS3患者心室复极离散度的QT间期和T波顶峰-T波终末的间期呈现基因特异反应 * * * 尖端扭转型室速的紧急处理 一、室颤或昏迷——非同步电除颤 二、停用延长QT间期和不必要的药物 * 尖端扭转型室速的紧急处理 三、采用抑制早期后除极的药物 1、镁盐治疗：镁可能具有阻滞钠离子流的作用而达到预防TdP 硫酸镁2g，2-3分钟静注，可重复1-2次（每隔5-15分钟），或续以2-4mg/min静滴 2、钾盐治疗 3、利多卡因 ：1mg/kg于2分钟以上静注，可重复一次；如有效，可静滴1-4mg/min * 尖端扭转型室速的紧急处理 四、必要时用镇静剂，例如咪达唑拉5mg 五、增加心室频率以缩短QT间期 1、心脏起搏：特别适用于心动过缓和长间歇 2、异丙肾上腺素治疗：不能用于cLQTS，慎用于缺血性心脏病患者 六、β受体阻滞剂：用于cLQTS * 1、β受体阻滞剂为首选 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 2、左侧星状神经节切除术（LCSD）： 可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率 94%，对β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。 3、针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂：尼可地尔对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP 补钾——LQT2 钠通道阻滞剂：LQT3 cLQTS的长期治疗 * cLQTS的长期治疗 4、永久性起搏器治疗 5、ICD： - 常推荐用于β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者；β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。 不能预防TdP，但能预防TdP引起的室颤 - 继续服用β阻剂 6、无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗． * 后天性LQTS的长期治疗 通常后天性LQTS不需要长期治疗，可在紧急治疗后消除发病原因 永久性心脏起搏器治疗仅适用后天性LQTS起源于导致TdP的永久性心动过缓或长间歇，包括AVB和BTS的患者 * * * * - * k * - * k * 长QT综合征与尖端扭转型室速 * 长QT综合征 是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的综合征。 * 参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图： A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。 * 快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别 快速激活成分（IKr） 慢速激