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溶血性贫血专题知识宣教; 一、概 念
1、溶血(Hemolysis)
2、溶血性疾病(Hemolytic disorders)
3、溶血性贫血(Hemolytic anemia)
4、溶血性黄疸(Hemolytic icterus)
;二、临床分类
按发病机制分
红细胞自身异常性溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血
1.遗传性红细胞膜缺陷
2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常
(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
1.戊糖磷酸途径酶缺陷 G6PD缺乏
2.无氧糖酵解途径酶缺陷
(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
1.遗传性血红蛋白病
2,血红素异常
;;按溶血发生的部位分类
1.原位溶血:巨幼贫 MDS
特点:无脾大 黄疸不明显 网织红细胞指数<0.1
2.血管外溶血:遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血
特点:脾大 黄疸 胆石症 网指>3
3.血管内溶血:PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿
特点:血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
4.混合部位溶血:
原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病
血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症;发病机制;三、临床表现;四、实验室检查;溶血的依据
(一)提示溶血的实验室检查
(二)提示骨髓代偿性增生的实验室检查
(三)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
;;溶血性贫血实验室检查二;(一)确定溶血的检查;(2)红细胞形态改变;左:盔形、三角形、棘形、碎片等 右:人工造成的皱缩红细胞 (涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性);(3)血清乳酸脱氢酶活性 (LD) 测定(敏感); ;(5)血清结合珠蛋白 (haptoglobin, Hp)测定;(6)血浆高铁血红素白蛋白试验 (methemalbumin test);(7)Hb尿测定(hemoglobinuria);(8)尿含铁血黄素试验 (Rous test);2、显示RBC代偿性增生的依据;多色性红细胞;;Howell-Jolly小体 Cabot环; 嗜碱点彩红细胞;(二) 确定溶血病因的检查;正常值: 开始溶血0.42%-0.46% (NaCl液)
完全溶血0.28%-0.32% (NaCl液)
膜缺陷性溶贫,RBC脆性增加
脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test) 溶血率增加,中间脆性0.6%(NaCl液)
轻型遗球:脆性正常??脆性孵育增加。
;(2)自身溶血试验及其纠正试验 (autohemolysis and correction test);(3)酸溶血试验(Ham test) (acid serum hemolysis test);(4)蔗糖溶血试验 (sucrose lysis test);2. 酶缺陷的检验;(2) 变性珠蛋白小体生成试验; ;(3) 高铁血红蛋白还原试验
(methemoglobin reduction test)
正常值:定性法(-) 半定量法 还原率75%
G6PD缺陷—定性(+),半定量70%。
G6PD 高铁血红蛋白还原酶
G6P NADP 还原型美兰 HbFe3+
6PG NADPH 氧化型美兰 HbFe2+ NaNO2
;(4)氰化物-抗坏血酸试验 (ascorbate cyanide test);(5)酶活性测定 G6PD活性测定(紫外分光光度法);PK活性测定(紫外分光光度法);3. 珠蛋白合成异常的检验;正常血红蛋白的种类;(1)细胞形态学检查;靶形红细胞(target cell);HbF酸洗脱法测定
HbF抗酸能力较HbA强,在酸性缓冲液中保湿一定时间,只有含HbF的红细胞不被洗脱,再用伊红染色呈鲜红色
成人阳性小于1%,地中海贫血患者阳性红细胞增多
;;(2)血红蛋白电泳分析;;;(3)HbF定量测定(碱变性试验);(4)异丙醇沉淀试验;4. 免疫性溶血的检验; 直接抗人球蛋白试验(DAGT) ;;;间接法(IAGT):;;(2)冷热溶血试验 (Donath-Landsteiner test);
一、诊断 临床表现+实验室检查
二、鉴别诊断
1、Anemia、Ret↑→失血、缺铁、巨幼贫恢复早期
2、Ane
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