皮肌炎专题知识讲座讲义.pptxVIP

皮肌炎专题知识讲座;皮肌炎（dermatomyositis）是一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。 本病可分为6种类型：①多发性肌炎；②皮肌炎；③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；④儿童皮肌炎或多肌炎；⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。;皮肤性病学（第9版） ;;;;（一）实验室检查 1.血清肌酶和肌红蛋白升高 2.肌电图 表现为肌源性损害相。 3.肌肉磁共振成像 显示组织内弥漫或片状信号增强。 4.胸部影像学检查可发现间质性肺炎 5.伴发肿瘤者，其肿瘤血清学指标、影像学及内窥镜检查异常 6.部分患者血清抗核抗体、抗Jo-1 抗体、 抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体等阳性;（二）组织病理 1.皮肤病理变化无特异性，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。 2.肌肉基本病理变化为肌纤维变性和炎性病变，可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂、透明变性、颗粒和空泡变性，间质血管周围淋巴细胞浸润；晚期有肌肉纤维化和萎缩。;（一）诊断依据 ①典型皮损；②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；③血清肌酶升高；④肌电图为肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变。 确诊为皮肌炎需具有上述3～4项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。 （二）鉴别诊断 皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别； 多发性肌炎需与重症肌无力、进行性肌营养不良、感染性肌病等进行鉴别。;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;皮肌炎的特征性皮损表现为眼睑紫红色斑、Gottron丘疹及皮肤异色症，肌炎主要累及横纹肌群，致使受累肌群无力、疼痛和压痛。约30%的成人患者合并恶性肿瘤。皮肤病理变化无特异性，肌炎基本病理变化为肌纤维变性和炎性病变。药物治疗首选糖皮质激素。