病理肾小球肾炎讲义.ppt

病理肾小球肾炎;△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。;二、肾小球的组织结构;三、病因和发病机制;（二）发病机制; 1·免疫复合物的形成方式;（2） 原位免疫复合物性肾炎 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位免疫复合物形成，引起肾炎。 ; 2· 引起肾小球损伤的介质;四、基本病理改变;光镜下表现为毛细血管壁变厚，PAS及PASM等染色可见 增厚及断裂的基膜。;★肾小球玻璃样变和硬化是各种肾小球病变 发展的最终结果。 ;五、临床表现及分型;（二）临床分型;六、肾小球肾炎的病理类型;病理变化;肾小管： 近曲小管上皮细胞水变性； 管腔内可见蛋白和细胞管型。 肾间质：充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润。;临床病理联系： （1）尿的改变：血尿、蛋白尿、少尿、管型尿 （2）水肿（眼睑、全身）：水钠潴留，毛细血 管通透性增高 （3）高血压：水钠潴留，血容量增加 ;（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎 ( rapidly progressive GN，RPGN );病因、发病机制：;II型：免疫复合物性肾炎;III型：免疫反应缺乏型;;光镜 肾小球形成细胞性新月体、细胞—纤维性新月体、纤维性新月体--囊腔狭窄、闭塞，压迫血管丛。 肾小管上皮重吸收蛋白发生细胞内玻变；病变肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。 间质水肿、炎细胞浸润、纤维化。 ;;;临床病理联系： 快速进行性肾炎综合症—先出现血尿，快速出现少尿、无尿、氮质血症，晚期肾小球纤维化、玻变，肾单位功能丧失，发生肾功能衰竭。 ;结局： 其预后与新月体性形成的数目有关 （1）少于50%预后较好； （2）50%-80%可维持或缓解； （3）80%以上则肾功能不能恢复。 ;;;;;;;临床病理联系： 肾病综合症：由于GBM损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为非选择性蛋白尿。 结局： 常缓慢进展，对肾上腺皮质激素不敏感； 多数病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性肾小球肾炎。 ;2. 微小病变性肾小球肾炎 （minimal change glomerulonephritis） ☆又称脂性肾病，???肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。 病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。 发病机制 与细胞免疫机制有关，T细胞功能缺陷 肾小球多聚阴离子减少 →足突融合（足突病） 临床表现：肾病综合症，儿童，预后好 ;病理特征 大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现黄白色的条纹。 光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。 ;;;;;临床病理联系： 多为肾病综合征，少数表现为蛋白尿。是儿童肾病综合征常见的原因。 结局： 多发展为慢性肾炎。小儿患者预后较好，成人较差。 ;;;;;;三种带膜字肾炎的区别： 膜性肾小球肾炎：指基底膜增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：指系膜增生和基底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生 ;;病理特征 光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽，偶可有新月体形成。 电镜：系膜区沉积物 免疫荧光：系膜区IgA和C3沉积;IgA肾病;;;; 硬化 代偿性肥大;;;;;back;;颗粒状荧光;抗原;;;;;肾小管内发生蛋白变性 肾小管间质可纤维化;back;Normal;;back;back;I型;