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Crohn病局限性肠炎;Crohn病;病 理;克罗恩病病变部位(阴影部分为病变部位);临床表现;一、消化系统表现;腹泻:为常见症状
原因:由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起
特点:间歇性发作,病程后期为持续性。糊状便,一般无脓血或粘液,病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重
腹部肿块:约见10%~20%患者,以右下腹与脐周为多见
;瘘管形成:因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。瘘管形成是Crohn病临床特征之一,分为内、外瘘
肛门直肠周围病变:瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,是部分病人首发症状
;二、全身表现;三、肠外表现;并发症;实验室和其他检查;结肠镜检查:
1、节段性分布
2、见纵行或匐行性溃疡,溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样
鹅卵石征:纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟,将残存的黏膜分割成许多小块,由于黏膜下病变使黏膜稍隆起,表面呈半球型,周围有溃疡包绕,呈大小不等结节
3、肠腔狭窄,炎性息肉,病变肠段之间黏膜外观正常
活检:非干酪坏死性肉芽肿;横结肠;回盲部;降结肠;直肠;乙状结肠;诊断标准;WHO标准:
①非连续性肠道病变
②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡
③全层性肠道炎症性病变,伴有肿块或狭窄
④结节病样非干酪坏死性肉芽肿
⑤裂沟或瘘管
⑥肛门病变,有难治性溃疡、肛瘘或肛裂
①②③疑诊;加上④⑤⑥之一者可确诊;
④加上①②③中的两项,也可确诊;临床诊断标准
典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状,如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等
X线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻,盆腔或腹腔的脓肿
内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集
具备1为临床可疑,若同时具备1和2或3,临床可拟诊为本病;1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死
2、镜下特点 ①节段性病变,全壁炎;②裂隙状溃疡;③黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管、血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致);④淋巴细胞聚集;⑤结节病样肉芽肿
确诊:具备1和2项下任何四点
可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果;鉴别诊断;Crohn病与肠结核的鉴别;病 理 鉴 别 Crohn病 肠结核
裂隙状溃疡 多见 少见
淋巴细胞聚集 常见 可见
黏膜下层增宽 常见 可有
淋巴管、血管扩张 常见 可有
黏膜下层闭锁 少见 可有
肌层破坏 少见 可有
淋巴结或肠壁内
干酪样坏死性肉芽肿 无 常见
;治 疗;免疫抑制剂:适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例,可减少激素用量乃至停用
硫唑嘌呤
2~2.5mg/(kg·d)。疗程 1~2年,可使病情改善或缓解
副反应:白细胞减少等骨髓抑制表现
甲氨蝶呤
环孢素
;氨基水杨酸制剂:
作用:① 抑制局部和全身炎性反应
② 抑制免疫反应
③ 清除氧自由基,降低肠上皮通透,减轻肠道炎症
控制轻、中度者有一定疗效。特别是对结肠Crohn病人为首选药物
柳氮磺胺吡啶(SASP)4.0~6.0/日,分4次口服,病情缓解后 2.0/日,维持1~2年
5-氨基水杨酸(5-ASA)3.0~4.0/日,分4次口服,病情缓解后2.0/日,维持治疗一年以上;其他:
抗生素:甲硝唑、环丙沙星对瘘有一定疗效
手术治疗:手术后复发率高
手术适应证:限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血
促炎细胞因子或免疫调节剂
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