过敏性紫癜个人整理讲解讲义.ppt

诊断标准 美国风湿病学会1990年： 初发病时年龄在20岁以下。 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。 具备以上两项以上即可诊断 诊断标准 国内标准： （一）临床表现： 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 诊断标准 国内标准： （二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。 （三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 过敏性紫癜个人整理讲解 概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变） 临床特点: 皮肤紫癜（最有特点） 消化道症状（腹痛、便血） 关节肿痛 肾脏受累（血尿、蛋白尿） OVERVIEW概 述 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 OVERVIEW概 述 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:Unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA DW35 发病机理:与免疫异常有关 IgA IgM IgG IgE T CD40L CD28 Ag I L-4、5、6 B CD40 B7 血管炎 Ag -以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 遗 传 免疫异常 环 境 发病 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS * Company Logo 　　 变态反应 Ⅰ型变态反应(速发型变态反应) 　致敏原→刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。 此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS * Company Logo Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 　 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。 主要累及毛细血管 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧