眼肌型重症肌无力讲义.pptVIP

糖皮质激素 使用方法： 醋酸泼尼松0．5～1．0 mg／kg，每日晨顿服；或20 mg／d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5．0 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙=0．75 mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5．0 mg直至足量(60～80 mg)。 通常2周内起效， 6～8周效果最为显著 糖皮质激素减量 如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量； 一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10 mg，至20 mg左右后每4～8周减5 mg，酌情隔日服用最低有效剂量。 过快减量可致病情反复、加剧。 成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、 环孢素A或他克莫司等。 糖皮质激素注意事项 40％～50％的MG患者肌无力症状会在4—10 d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素； 同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。 免疫抑制剂 硫唑嘌呤：是治疗MG的一线药物。眼肌型MG和全身型MG皆可使用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。 因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制，服用硫唑嘌呤应从小剂量开始，逐渐加量，多于使用后3～6个月起效，1～2年后可达全效，可以使70％～90％的MG患者症状得到明显改善。 单独使用疗效欠佳，主张联合应用糖皮质激素。 免疫抑制剂 硫唑嘌呤使用方法：儿童每日1～2 mg／kg，成人每日2～3 mg／kg，分2—3次口服。如无严重和(或)不可耐受的不良反应，可长期服用。 开始服用硫唑嘌呤7～10 d后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。 不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功能损害和脱发等。 长期服用硫唑嘌呤的MG患者，在服药期间至少2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次 免疫抑制剂 环孢菌素A：用于治疗全身型和眼肌型MG的免疫抑制药物。 通常使用后3～6个月起效 主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者；环孢菌素A也可早期与糖皮质激素联合使用，可显著改善肌无力症状，并降低血中AChR抗体滴度 如无严重不良反应可长期和糖皮质激素联合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但不良反应较硫唑嘌呤少。 免疫抑制剂 环孢菌素A：使用方法： 每日口服2～4mg／kg，使用过程中注意监测血浆环孢菌素A药物浓度，并根据浓度调整环孢菌素的剂量。 主要不良反应包括：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。 服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。 免疫抑制剂 其他： 他克莫司：起效较快，一般2周左右起效。 环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。 吗替麦考酚酯(MMF）：较安全，对肝、肾不良反应小。 抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗） 丙种球蛋白 不主张用于单纯眼肌型。 在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。 多于使用后5～10 d左右起效，作用可持续2个月左右。 使用方法为：每日400 mg／kg，静脉注射5 d。 不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。 血浆置换 不主张用于单纯眼肌型，长期重复使用并不能增加远期疗效。 血浆置换第1周隔日1次，共3次，若改善不明显则其后每周1次，常规进行5～7次。置换量每次用健康人血浆1 500 ml和706代血浆500 ml。 多于首次或第2次血浆置换后2 d左右起效，作用可持续1～2个月。 在使用丙种球蛋白冲击后4周内禁止进行血浆置换。 不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用。 胸腺摘除手术治疗 是否应用在单纯眼肌型仍有争议。 其他 进行呼吸肌训练和在轻型MG患者中进行力量锻炼，可以改善肌力。 建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。 眼科手术矫形治疗。 肌无力加重的因素 上呼吸道感染 甲状腺疾病 妊娠 发热 精神创伤 手术 应用影响神经肌肉接头的药物 慎用的药物 抗生素： 氨基糖苷类 喹诺酮类 四环素类和多粘菌素 抗真菌药 大环内酯类 原则：首选青霉素类和头孢菌素类，尽量避免使用氨基糖苷类、喹诺酮类 慎用的药物 镇静催眠药： 苯二氮卓类药物具有骨骼