原发性肾小球疾病讲义.ppt

原发性肾小球疾病;;;重点难点;肾小球疾病概述;定义 分类 发病机制 临床表现;定义;分类;分类;发病机制;临床表现;临床表现;临床表现;急性肾小球肾炎;病因和发病机制 病理表现 治疗 预后;病因：主要为β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮等 发病机制：本病系感染诱发的免疫反应所致。针对链球菌致病抗原如蛋白酶外毒素B等的抗体可能与肾小球内成分发生交叉反应、循环或原位免疫复合物诱发补体异常活化等均可能参与致病，导致肾小球内炎症细胞浸润;免疫荧光：IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积 光镜：弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞。肾间质水肿及灶状炎性细胞浸润 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积; 急性期卧床休息，静待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常 限盐，利尿消肿以降血压和预防心脑并发症的发生 如无现症感染证据，不需要使用抗生素 反复发作慢性扁桃体炎，病情稳定后可考虑扁桃体摘除。 少数重症病人可发生充血性心力衰竭，常与水、钠潴留有关 ; 本病为自限性疾病，多数病人预后良好 约6%～18 %病例遗留尿异常和（或）高血压而转为“慢性”，或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现 老年、持续高血压、大量蛋白尿或肾功能不全者预后较差；散发者较流行者预后差。如无现症感染证据，不需要使用抗生素 ;急进性肾小球肾炎;病因和发病机制 病理表现 临床表现和实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗与预后;病因：约半数急进性肾小球肾炎（ RPGN ）病人有前驱上呼吸道感染病史。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，可能与RPGN Ⅰ型密切相关。丙硫氧嘧啶（PTU）和肼屈嗪等可引起RPGN Ⅲ型 发病机制 Ⅰ型，又称抗肾小球基底膜（GBM）型，因抗GBM抗体与GBM抗原结合诱发补体活化而致病 Ⅱ型，又称免疫复合物型，因循环免疫复合物在肾小球沉积或原位免疫复合物形成而致病 Ⅲ型，为少免疫沉积型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。多与ANCA相关小血管炎相关;病理类型：新月体性肾炎。光镜下50%以上肾小球大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上） 免疫荧光：I型IgG及C3呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状或团块状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物 光镜：II型常伴有肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，Ⅰ型和Ⅲ型可见肾小球节段性纤维素样坏死 电镜：Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物; 我国以Ⅱ型略为多见。Ⅰ型好发于中青年，Ⅲ型常见于中老年病人，男性略多。为自限性疾病，多数病人预后良好 多数病人起病急，病情可急骤进展。在急性肾炎综合征基础上，早期出现少尿或无尿，肾功能快速进展乃至尿毒症。病人可伴有不同程度贫血，Ⅱ型约半数伴肾病综合征，Ⅲ型常有发热、乏力、体重下降等系统性血管炎的表现 免疫学检查主要有抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）和ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型病人的血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低;诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断 鉴别诊断 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（ Goodpasture syndrome）病、（系统性红斑狼疮）SLE、过敏性紫癜肾炎 原发性肾小球疾病：重症急性肾炎或重症膜增生性肾炎;强化疗法 血浆置换疗法：每日或隔日1次，直到血清自身抗体（如抗GBM抗体、ANCA）转阴，一般需7次以上。适用于Ⅰ型和Ⅲ型。肺出血的病人首选 甲泼尼龙冲击：甲泼尼龙0.5～1.0g静脉滴注，每日或隔日1次，主要适用Ⅱ、Ⅲ型 支持对症治疗 凡是达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则长期维持透析。肾移植应在病情静止半年，特别是Ⅰ型病人血中抗GBM抗体需转阴后半年进行 影响预后的主要因素：免疫病理类型；早起强化治疗；年龄 ;IgA肾病;定义 病因和发病机制 病理表现 临床表现和实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 ;IgA肾病（IgA nephropathy）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病的发病有明显的地域差别，是我国最常见的肾小球疾病，已成为终末期肾病（ESRD）的重要病因。IgA肾病可发生于任何年龄，但以20~30 岁男性为多见;病因 循环免疫复合物在肾脏沉积 IgA肾病免疫荧光检查以IgA 和C3在系膜区的沉积为主，提示本病可能是由于循