自身免疫性溶血性贫血讲义.pptVIP

自身免疫性溶血性贫血 概述 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： 温抗体型 冷抗体型 根据是否存在基础疾病： 温、冷抗体型溶血均可分为原发性和继发性。 病因（一） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。 原发性者不存在基础性疾病 淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右。 其次，自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。 病因（二） 原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础性疾病 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有： B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常