皮肤淋巴瘤诊疗和治疗进展讲义.pptVIP

皮肤淋巴瘤诊疗和治疗进展;独特之处;WHO/EORTC 分类;WHO/EORTC 分类;表皮;皮肤免疫系统;;蕈样霉菌病的分子病理机制;历史回顾;原发皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL);CTCL 分期: T1, T2 ;CTCL 分期: T3 肿瘤期;CTCL 分期: T4 (续);IV 期/Sézary综合症;CTCL 分期: T4 ;MF的病理组织学表现;MF 组织病理;肿瘤期;MF: 推荐检查;MF:其他检查 ;鉴别诊断;临床特征 基本条件： 持久性和（或）进行性加重的斑片或薄斑块 附加条件： 非日光暴露区 大小及形状可变异 皮肤颜色异常;Sézary 综合症;MF的TNM(B)分期;N (淋巴结) N0：临床无淋巴结受侵；无需活检 N1：临床有异常淋巴结肿大，病理为Dutch 1级或NCI LN0-2 N1a:克隆阴性 N1b:克隆阳性 N3：临床有异常淋巴结肿大，病理为Dutch 3～4级或NCI LN4;克隆阳性或阴性 Nx：临床有异常淋巴结肿大,未经病理证实;B (外周血) B0：外周血中≤5%的淋巴细胞为不典型淋巴细胞 B0a:克隆阴性 B0b:克隆阳性 B1：外周血中＞5%的淋巴细胞为不典型淋巴细胞 B1a:克隆阴性 B1b:克隆阳性 B2：外周血高肿瘤负荷，至少具备下列条件之一： Sézary细胞计数≥1×109／L CD4+或CD3+细胞比例增高，并且CD4／CD8＞10 CD4+T细胞增加，免疫表型异常，CD4+／CD7-≥40%或者CD4+／CD26-≥30%;淋巴结受侵犯程度;Blood 2007;110(6):1713-22;CTCL: 生存期与临床分期;CTCL: 预后;主要特点是恶性淋巴细胞浸润深部毛囊和毛囊周围组织，而不浸润表皮。 好发于头颈部皮肤 5年生存率大约70%～80%，与经典MF肿瘤期患者相似。;MF变异型：Paget样网织细胞增生症;MF变异型：肉芽肿性皮肤松弛症;CTCL: 总体治疗策略;CTCL:局部治疗;CTCL: 系统治疗;CTCL 治疗选择;CTCL: 局部治疗;局部氮芥治疗;局部氮芥治疗;局部贝沙罗汀治疗;;局部贝沙罗汀治疗;光疗法;PUVA 治疗MF;电子束照射治疗(EBRT);全皮肤EBRT疗效;全皮肤 EBRT;CTCL: 系统治疗;维A酸及其衍生物治疗MF/SS;第一个合成的高选择性地与RXR受体家族结合的药物;蓝金组合;口服贝沙罗汀治疗CTCL;诊断时;副作用: 高脂血症 ( 80%): 通常需要降脂药物干预治疗 如果甘油三酯水平超过350mg/dL应该及时予阿伐他汀或非诺贝特等降脂药治疗 避免使用吉非洛齐，因为它可以增加贝沙罗汀血药浓度，反而加重高脂血症 应用贝沙罗汀前一周开始???脂饮食 对于有糖尿病等代谢性疾病的患者可以小剂量开始缓慢加量 白细胞降低（11%左右） 中枢性甲状腺功能减退（30%-70%）;体外光分离疗法;治疗方案: 每次3小时，连续2天；每四周一次 病程短（＜2年）、外周血异形淋巴细胞数不多，且CD8+ T淋巴细胞和NK细胞计数正常的Sézary综合征患者最适宜接受ECP治疗。 可能的机制： 诱导淋巴细胞凋亡 导了单核细胞到树突状细胞的分化 DC细胞吞噬凋亡的淋巴细胞，并向细胞毒T细胞递呈肿瘤抗原;分期;化疗;自体移植可取得较高完全缓解率，但是几乎所有患者均在1年内复发。异基因造血干细胞移植对于年轻的进展或难治患者可能能够延长生存期，资料相当有限。;小结;疾病局限Ⅰ、Ⅱ期;Thank You！