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系统性血管炎相关自身抗体谱 谭立明 南昌大学第二附属医 1 系统性血管炎相关自身抗体谱 一、系统性血管炎概念 二、系统性血管炎的相关抗体 三、ANCA相关抗体的检测 四、ANCA的临床意义 2 一、系统性血管炎概念 3 1.系统性血管炎 • 系统性血管炎 （Systemic Vasculitis）是 一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的 炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大 小、部位及病理特点不同而表现各异。其常 累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能 障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管 炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系 统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多 端，大多数属疑难杂症。 4 2.系统性血管炎分类 • 系统性血管炎 • 系统性血管炎 分原发性血管炎和继发性血管 炎。 继发性血管炎指有明确病因者， 如感染性疾病，自身免疫性疾病的 SLE和RF及药物引起的血管炎等，无 明确病因者则称为原发性血管炎，分 为大、中、小血管炎。 5 • 大血管 指主动脉及其供给身体重要部份的主要分 支(如四肢，头及颈) • 中等血管 指主要供给内脏的血管(如肾,肝,心及肠) • 小血管 指微静脉，毛细血管，微动脉 6 系统性血管炎分类 • 大血管炎：大动脉炎、巨细胞（颞）动脉 炎 • 中等血管炎：结节性多动脉炎（PNA）、川 崎病 • 小血管炎：韦格纳氏肉芽肿 （WG）、显微 镜下多动脉炎（MPA）、变应性肉芽肿性 血管炎（Churg-Strauss综合征）、孤 立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、 皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症 性血管炎 7 大血管性血管炎 • 巨细胞动脉炎 是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎 好发于颈总动脉的颅外分支 以颞动脉受累最为常见，故又称为颞动脉炎。 病发年龄多在50岁以上, 可伴有头痛, 病人常伴有风湿性 多肌痛(polymyalgia rheumatica) 。 • 大动脉炎 也是主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎症与巨细胞动 脉炎很重要的区别是病人的发病年龄。一般发病年龄少于 40岁。 8 中等血管性血管炎 •结节性多动脉炎 是以中等动脉或小动脉受累为主的坏 死性血管炎，不伴有肾小球肾炎，也没有 微动脉、毛细血管或小静脉的血管炎。 •川崎病 可累及大、