运动神经元病宣讲讲义.ppt

（四）、进行性脊肌萎缩症 该病选择性侵犯脊髓前角细胞（尤其颈膨大处前角细胞），脊髓及前根变细，前角细胞减少，伴星形胶质细胞增生，无锥体束脱髓鞘改变。好发于20-50岁男性，起病隐袭。表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动。多从上肢开始，首先出现单手或双手的小肌肉萎缩、无力（大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌），严重时呈爪形手，逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌，少数从下肢萎缩开始。萎缩区可见肌束震颤，肌张力、腱反射减弱或消失，锥体束征阴性，无感觉及括约肌障碍。 鉴别诊断 （1） 脊髓型颈椎病：该病系由颈椎骨质、椎间盘或关节退行性改变，造成相应部位脊髓受压，伴或不伴神经根受压的一种脊髓病变。 ◇该病与肌萎缩侧索硬化均好发于老年人，临床表现相似，特别是没有颈痛、括约肌功能障碍，感觉症状很少或缺如的脊髓型颈椎病很难与肌萎缩侧索硬化鉴别。 ◇脊髓型颈椎病萎缩仅限于上肢，无舌肌萎缩和束颤，下颌反射不活跃，胸锁乳突肌肌电图正常。 诊断与鉴别诊断 （2）脊肌萎缩症： ◇是一种常染色体隐性遗传病，通常发生在婴幼儿、儿童或青少年。 ◇按年龄可分为婴儿型、慢性儿童型或青少年型、成人型。 ◇其病理特征是脊髓前角变性。 ◇临床主要表现是局限性肌肉的进行性无力、肌萎缩以及肌束颤动，从四肢近端开始。 鉴别诊断 （3）多灶性运动神经病： 慢性进展的区域性下运动神经元损害。肌无力