肾小管间质病变讲义.ppt

近端肾小管酸中毒 此型RTA也较常见，又称Ⅱ型RTA。 病因及发病机制 此型RTA系由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO—3重吸收障碍。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO—3重吸收要依靠此Na+-H+交换）；②肾小管上皮细胞Na+- HCO—3 基底侧协同转运（从胞内转运入血）障碍。 此型RTA也可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起，儿童以前者为主，成人以后者为主。 近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合型近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）的一个组成。 临床表现 与远端RTA比较，它有如下特点： ①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿可滴定酸及 NH+4正常，HCO3--增多。而且，由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。 ②低钾血症较明显，但是，低钙血症及低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。 诊断 出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO—3增多，近端RTA诊断即成立。 对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO3--排泄分数 15% 即可诊断。 肾小管间质病变 急性间质性肾炎 急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis AIN)，又称急性肾小管-间质肾炎，是一组以肾间质炎细胞浸润及肾小管变性为主要病理表现的急性肾脏病。 据病因可分为药物过敏性AIN、感染相关性AIN及病因不明的特发性AIN。 下文仅着重讨论药物过敏性AIN 病因及发病机制 能引起AIN的药物很多，以抗生素、磺胺及非甾类抗炎药最常见。药物（半抗原）与机体组织蛋白（载体）结合，诱发机体超敏反应（包括细胞及体液免疫反应），导致肾小管-间质炎症。 由非甾类抗炎药引起者，还能同时导致肾小球微小病变病 病理 光镜检查可见肾间质水肿，弥漫性淋巴细胞及单核细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞浸润，并偶见肉芽肿。肾小管上皮细胞呈严重空泡及颗粒变性，刷毛缘脱落，管腔扩张。 肾小球及肾血管正常。 免疫荧光检查多阴性，由甲氧苯青霉素引起者有时可见IgG及C3沿肾小管基底膜呈线样沉积。 电镜除进一步证实光镜所见外，在非甾类抗炎药引起肾小球微小病变病时，还可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛消失。 临床表现 全身过敏表现 常见药疹、药物热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛或淋巴结肿大。 由非甾类抗炎药引起全身过敏表现常不明显。 尿化验异常 常出现无菌性白细胞尿（可伴白细胞管型，早期还可发现嗜酸性粒细胞尿）、血尿及蛋白尿。 蛋白尿多为轻度。非甾类抗炎药引起肾小球微小病变病时，却可出现大量蛋白尿（3.5g/d）,乃至肾病综合征。 肾功能损害 常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因肾小管功能损害出现肾性糖尿、低比重及低渗透压尿。 诊断 典型病例有：①近期用药史；②药物过敏表现；③尿检异常；④肾小管及小球功能损害。一般认为上述条件中前两条，再加上后两条中任何一条，即可临床诊断本病。但是，非典型病例（尤其是由非甾类抗炎药致病者）常无第二条，必须依靠肾穿刺病理检查确诊。 治疗 停用致敏药物 去除过敏原后，多数轻症病例即可自行缓解。 免疫抑制治疗 重症病例宜服用糖皮质激素（如泼尼松每日30~40mg，病情好转后逐渐减量，共服2~3个月），能加快疾病缓解。很少需要并用细胞毒药物。 透析治疗 急性肾衰竭病例应及时进行透析治疗。 慢性间质性肾炎 慢性间质性肾炎(chronic interstitial nephritis CIN)，又称慢性肾小管-间质肾炎，是一组以肾间质纤维化及肾小管萎缩为主要病理表现的慢性肾脏病 病因及发病机制 CIN病因多种多样，常见病因有：①中药（如含马兜铃酸药物关木通、广防己、青木香等，现在国家食品药品监督管理局已禁止它们入药）；②西药（如镇痛药、环孢素等）；③重金属（如铅、镉、砷等）；④放射线；⑤其他（如巴尔干肾病）。