用药规范之五.docVIP

风湿免疫性疾病临床用药规范之五（大结局） 干燥综合征 北京协和医院 赵岩 ???一、概述 ???干燥综合征分原发性和继发性两种，前者指单纯的 SS ；后者指伴有其他明确诊断的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（ SLE ）、系统性硬化等，本章主要论述原发性干燥综合症 (primary Sjogrens syndrome ， pSS) 。在我国人群 pSS 的患病率为 0.3%～0.7% ，在老年人群中患病率为 3%～4% 。女性多见，男女比为 1:9～1:20 ，发病高峰年龄多在 40 岁 ～50 岁，也可见于儿童。 ???二、病因及发病机制 ???? 干燥综合征的临床症状并非只是口干、眼干，其他外分泌腺及腺体外器官受累又会出现何种临床症状呢？ ?病因不明，可能是一种有多因素病因的自身免疫疾病。遗传基因学研究：在自身抗体阳性和有腺外表现的 SS 患者中 HLA-B8 ， Dw-3 和 DR3 的出现频率高达 50～80% 。病因可能与多种自身抗原（如 SSA/Ro 、 SSB/La ）和外来抗原（ CMV 病毒、 EB 病毒和逆转录病毒等）有关，确切的发病机制不明。 三、临床表现 ???本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明 确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 主要可分为外分泌腺受累表现和腺外表现 。 （一）外分泌腺表现 ???1、口干燥症 ：口干是