结节病专业知识讲座讲义.ppt

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结节病专业知识讲座;定义 流行病学 病因 临床表现 辅助检查 诊断 治疗;定义;流行病学 ;病因(可能);临床表现;临床表现-呼吸系统;临床表现 ;Lofgren综合征;辅助检查-X线;分期;辅助检查-CT;辅助检查;辅助检查;? 支气管肺泡灌洗液(BALF):在肺泡炎阶段,淋巴细胞和多核白细胞明显升高,主要是T淋 巴细胞增多,CD4+、CD4/CD8比值增高。此外,B细胞的功能亦增强。 - 灌洗液中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3 升高更为突出。 - 以上表现支持结节病诊断,但是并非确诊依据。 ? 镓核素扫描:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67-Ga所显示。可协助诊断,但无诊断特异性。 ? 血管紧张素转换酶(ACE):血清血管紧张素转换酶活性增高支持结节病的诊断。 - 因为其他一些疾病(如甲亢、糖尿病性微血管病)和其他肉芽肿性疾病也存在血管紧张素 转换酶活性升高,因而升高并不能作为确定诊断的标准。 ? 结节病抗原(Keim)试验:以急性结节病患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液为抗原。取混悬液0.1-0.2 mL作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3 - 8 mm,形成肉芽肿,为阳性反应。 - 切除阳性反应的皮肤作活检,阳性率为75-85%左右,但可能有假阳性反应。 - 因无标准抗原,故应用受限制,近年来逐渐被淘汰。;诊断;诊断类型;鉴别诊断-肉芽肿;诊断-病理;上皮细胞肉芽肿鉴别诊断-坏死性;上皮细胞肉芽肿鉴别诊断-非坏死性; (1) X线胸片显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。 - 必要时参考胸部CT进行分期。 (2) 组织活检证实或符合结节病(呈非干酪样坏死性肉芽肿改变)。 - 取材部位可为皮损或皮下结节(结节红斑除外)、表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结、肝脏穿刺或肺活检等。 (3) 结节病抗原(Keim)试验阳性反应。 (4) 血清血管紧张素转换酶活性升高(接受激素治疗或无活动性的患者可在正常范围)。 (5) 结核菌素皮试:5TU PPD-S试验或5TU旧结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 (6) 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考。 - 有条件的单位可作67Ga核素注射后,应用单光子发射计算机体层摄影(SPECT)或γ照相,以了解病变程度、累及范围。 具有前述1和2,或1和3项者,可诊断为结节病;第4、5、6项为重要的参考指标,注意综合诊断和动态观察。;治疗;1.激素:目前激素的疗效虽有争议, 但仍为首选药物。 2.甲氨蝶呤:5~ 25 mg/ 周。低剂量的甲氨蝶呤单用或与激素合用6 个月至2.8 年, 对于激素治疗无效的结节病、复发的难治性结节病有一定疗效, 且比较安全。 3.硫唑嘌呤:50~ 200 mg/ d。多应用于慢性结节病或多系统病变的难治性结节病。可单用或与激素合用。 4 .氯奎或羟氯奎:为抗疟药。多用于多系统损害的难治性结节病。剂量:200~ 400 mg/ d。有报道其与激素合用治疗神经及皮肤结节病, 取得一定疗效。 5 .环磷酰胺:50~ 150 mg/ d。多用于对激素无效或严重胸外结节病(神经或心脏结节病)。可单用或与激素合用。但副作用较大, 应严格掌握适应证, 并应进一步确定疗效。 6.苯乙酸氮芥:4 ~ 6 mg/d 。有报道与低剂量激素合用可能对复发的难治性结节病有一定疗效。但尚需进一步验证疗效及安全性。 7.酞胺哌啶酮:抗麻风药。具有抗炎作用, 可抑制TNF的产生。剂量50~ 200 mg/d , 用于激素治疗无效的结节病或多系统慢性结节病。但此药有致畸作用。 8.己酮可可碱:扩血管药。通过抑制TNF 的产生, 减少肉芽结节形成。剂量25 mg·kg-1·d-1 , 治疗6 个月, 可改善症状及肺功能。 ;治疗;预后

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