原发性醛固酮增多症讲义.pptxVIP

原发性醛固酮增多症第十五章 原发性醛固酮增多症作者 : 宁光单位 : 上海交通大学医学院 附属瑞金医院重点难点掌握原发性醛固酮增多症的临床表现、诊断和鉴别诊断熟悉原发性醛固酮增多症的病因分类和病理生理了解原发性醛固酮增多症的治疗内科学（第9版）原发性醛固酮增多症简称原醛症，是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合征内科学（第9版）病因分类醛固酮瘤特发性醛固酮增多症（简称特醛症）糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）醛固酮癌异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌内科学（第9版）病理生理过量醛固酮 潴钠、排钾“脱逸”现象醛固酮对心脏结构和功能的不良影响内科学（第9版）临床表现早期：仅有高血压高血压，轻度钾缺乏期高血压，严重钾缺乏期内科学（第9版）临床表现心脏表现高血压神经肌肉功能障碍肌无力及周期性瘫痪肢端麻木，手足搐搦心电图呈低血钾图形心律失常其他表现肾脏表现生长发育障碍肾小管浓缩功能减退糖耐量减退尿路感染尿蛋白增多内科学（第9版）实验室检查血、尿醛固酮测定血、尿生化检查低血钾高血钠碱血症尿钾高肾素、血管紧张素Ⅱ测定血浆醛固酮（ng/dl）/血浆肾素活性[ng/（ml?h）]比值＞30提示原醛症可能性，＞50具有诊断意义尿液检查内科学（第9版）诊断与病因诊断动态试验（主要用于鉴别醛固酮瘤与特醛症）影像学检查肾上腺B型超声检查肾上腺CT和MRI肾上腺静脉血激素测定内科学（第9版）鉴别诊断伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征分泌肾素的肿瘤真性盐皮质激素过多综合征肾小球旁细胞肿瘤17-羟化酶缺陷Wilms瘤及卵巢肿瘤11β-羟化酶缺陷继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多表象性盐皮质激素过多综合征恶性高血压先天性11β-羟类固醇脱氢酶（ 11β-HSD ）缺陷肾动脉狭窄所致高血压一侧肾萎缩Liddle综合征内科学（第9版）治疗手术治疗药物治疗螺内酯钙拮抗剂糖皮质激素：治疗GRA其他