棕色瘤病例剖析.pptVIP

26Y，女性，右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿。图A 虫噬样改变；图B,C 呈长T1长T2信号，伴软组织肿块 图E 治疗后3月，病灶缩小，周围硬化； 图F 治疗后6月，病灶硬化明显。 A T1 T2 B C D E F 嗜酸性肉芽肿 图2. 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊样骨质破坏，边界清晰，周围见不完整硬化边，并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。 图3. 肩胛骨嗜酸性肉芽肿。溶骨性骨质破,边缘不规则，边界清晰，硬化不明显，软组织肿块内见小斑点状死骨。 嗜酸性肉芽肿 男性。33岁，骨组织多发嗜酸性肉芽肿。 治疗后3月 治疗前 治疗后3月 T1 治疗后4年 治疗后3年 治疗后2年 治疗前 嗜酸性肉芽肿 侵及右侧髂骨及L5椎体嗜酸性肉芽肿， 病灶周围周围硬化； 嗜酸性肉芽肿侵及骶骨，治疗后 病灶周围周围硬化； 嗜酸性肉芽肿 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（MM）是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。 好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢，发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。临床多表现为骨髓改变、贫血、骨骼破坏、肾功能损伤、高血钙、淀粉样变化等症状。 好发于富含红髓的部位，多发病变高于单发病变。 骨髓瘤病理特点 多发性骨髓瘤骨质破坏为溶骨性改变,骨质破坏的起因是由于骨髓基质分泌物激活破骨细胞的增殖、分化和存活,抑制破骨细胞的凋亡,而极大地活化了骨的吸收。 早期骨髓瘤仅累及髓腔内骨髓,未累及骨皮质； 随着病情进展,皮质骨受累,骨质密度减低,骨小梁变稀、变细,骨皮质变薄。 继而发展成为骨质破坏,且互相融合成多发片状骨质缺损，表现为蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳状、最典型的为穿凿样骨质破坏。 骨髓瘤影像特征： ①骨质疏松:X线平片表现为骨质密度减低，骨小梁稀疏、变细，无明显的骨质破坏; ②骨质膨胀性、溶骨性骨质破坏:X线表现为虫蚀样、穿凿样骨质破坏，为多个大小不等的类圆形骨质透亮区，边缘比较清晰，硬化不明显; ③当骨髓内浸润骨质破坏较弥漫时，MRI表现为多发、散在点状低信号，分布与高信号的骨髓背景内，呈特征性“椒盐征”改变; ④病理性骨折:发生在骨质破坏的基础上。 ⑤骨质硬化:表现为单纯骨质硬化或骨质破坏与硬化共存，其内密度不均匀增高，病灶周边可见骨质增生。 MM骨病大多为多发性，骨质疏松、骨质破坏最多见，软组织肿物少见。 A: 腰椎、骨盆及双侧股骨骨质疏松、骨质破坏； B: 颅骨多发圆形穿凿样骨破坏； C: 肱骨病理性骨折。 多发性骨髓瘤 骨髓瘤侵犯颅骨—典型椒盐征 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 T1 T2-stir T1 +c ·椎体多发长T1长T2信号，增强后不均匀强化（细箭头） ·病灶边界清，椎体正常区域信号未受累计（三角箭头） 多发性骨髓瘤 图A, B: 多发椎体骨质破坏，T1WI 呈低信号，T2WI 高信号 单发椎体骨髓瘤，T1WI 呈低信号，T2WI 高信号 骨髓瘤 “椒盐征” 多发性骨髓瘤 PET-CT敏感性、特异性、高空间分辨率 多发性骨髓瘤 甲状旁腺功能亢进症骨病-小结 为全身骨骼受累性骨病；多有甲状旁腺肿瘤引发，部分肾功能衰竭晚期患者也可继发。 骨质疏松、骨质吸收为基础病变，纤维囊性骨炎为破坏吸收骨质内异常增生的纤维组织，可合并囊变及出血、含铁血黄素沉着； 棕色瘤多呈膨胀性改变。 X线及CT对骨质疏松、吸收破坏敏感；病灶囊变合并出血时，可出现液-液平面影； MR对骨皮质骨质吸收、骨质疏松显示欠佳，但对髓腔内、周围软组织显示良好。 软组织钙化、肾结石。 谢 谢 X线示肱骨中上段囊性骨质破坏，边界模糊，骨皮质变薄，并可见病理骨折。 肱骨近端高低混杂信号，部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号，表明病灶内的囊变、液化部分。T1、PD-FS序列上均为低信号，为病灶内纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。 甲旁亢骨病 a图 平片， b图 T1WI， c图 T2WI，d图 TIWI +c b,c图 箭头处病理提示出血性改变 女性，22岁；右侧肱骨头囊性棕色瘤 甲旁亢骨病 X线片示右侧骸臼、股骨头、股骨近端多发囊性骨质破坏，边界清楚，未见硬化边。 髋臼、股骨近端TIWI和PD-FS序列上均为低信号，为纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致；而股骨中段长T1长T2信号，提示不同性质的溶骨性破坏。 甲旁亢骨病 女性，33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢 甲旁亢骨病 病理证实 L2棘突孤立性棕色瘤 甲旁亢骨病 图A,B 显示波及双侧上颌骨的广泛膨胀性、溶骨性病变。 图C 甲状旁腺切除术后，显示左侧上颌病灶间质性硬化和右侧上颌病变消退