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; ; 该病于1967年由日本的川崎富作医生 用日文首先报道,因此国际上称之为川崎病。; 自首次报告30余年来世界各地均有报道,目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
;流行病学;病因及发病机制;临床表现; 发热
眼结合膜充血
口腔黏膜病变
四肢变化
多形性皮疹
颈部淋巴结肿大;39-40℃,持续7-14天或更长,呈稽留或弛张热,抗生素治疗无效。; ; ; ; ; ;急性期:手足末梢出现红斑,硬肿;; ; ;;多单侧发生
非化脓性,触痛不明显
病初出现,热退时消散;
心血管系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统、中枢神经系统; ; ;; ;辅助检查 ; ; 常常不具特异性;急性期有一过 性心脏扩大 。(发生率约为20%)
;;; ; ; ;; ;不完全川崎病的诊断;发生率:不完全川崎病约占总病例的10%
不完全KD中,以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见
不是轻症,恰恰相反,此型多发于高危人群,冠脉瘤发生率更高,预后相对更不好
;一、水杨酸类
急性期使用较大剂量阿司匹林:
30-50mg/kg/天,分3次口服(日本)
50-100mg/kg/天,分4次口服(美国心脏学会)
热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脉正常则使用6-8周;如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。
30-50mg/kg/天,分2-3次口服,热退后3天逐渐减量,约两周减量至3-5mg/kg,维持6-8周。(儿科学6版);二、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
IVIG剂量:
1)先1g/kg,第二天如体温无下降再 1g/kg
2)或2g/kg*1天
IVIG治疗时机:
目前推荐治疗时机为发病后10 天内
治疗于病程5天内者,可能需要再次IVIG
如果KD早期没有得到及时诊断,在发病后的10 d 仍可考虑应用IVIG;三、糖皮质激素;静脉丙球抵抗
定义:首次使用静脉丙球36小时后病人持续发
热(38℃)
发生率:约为10-20%
;静脉丙球抵抗的治疗;预后
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