七制结缔组织病完整课件.ppt

（二）系统性硬皮病（systemic scleroderma） 前驱症状：雷诺现象(Raynaud’s phenomdenon)，关节痛(arthralgia)，不规则发热及食欲减退等。 皮肤症状：分为水肿、硬化、萎缩三期。硬化期，皮肤变硬有腊样光泽，形容手指似腊肠，面部似腊人，鼻尖口薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限，手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡、坏死。 血管损害 特别是小动脉内膜增生，管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常（雷诺氏现象），此反应也可发生在内脏。 骨关节和肌肉损害 主要表现为关节对称疼痛，肿胀和僵硬，近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩（muscular atrophy)，骨质吸收 (bone absorption)，牙齿松动(tooth mobility)等。 内脏损害 半数以上患者食管受累，发生吞咽困难，胃肠蠕动减弱，约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等改变，肺部病变是硬皮病主要死因，其次消化道、心脏、肾脏均可受累，其他尚有末稍神经炎，多汗、贫血等。 CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型 1.皮肤钙质沉着（calcinosis cutis,c） 2.雷诺现象（Raynand phenomenon,R) 3.食管受累(esophageal dysmotility,E ) 4.指肢端硬化(sclerodactyly,S) 5.毛细血管扩张（telangiectasis,T） 实验室检查（1） 限局性硬皮病： 实验室检查一般无明显异常。 实验室检查（2） 系统性硬皮病： 血沉加快，可有贫血，90%患者ANA阳性（多为核仁型）；30%类风湿因子阳性；约20%抗SCL-70抗体阳性提示肺部受累；抗着丝点抗体阳性为CREST综合征标志性抗体，抗着丝点抗体阳性提示患者不易发生肾脏、肺部损害，预后良好。此外有γ球蛋白升高，冷球蛋白阳性，补体下降等免疫学异常。 组织病理 1.早期真皮中下层的胶原纤维肿胀和均质化； 2.真皮皮下血管周围有淋巴细胞，嗜酸性粒细胞浸润； 3.晚期真皮明显增厚，表皮萎缩，胶原纤维束硬化； 4.血管壁增厚，管腔缩小，甚至闭塞； 5.毛囊、皮脂腺、汗腺明显减少甚至消失； 6.真皮深层和皮下组织有钙质沉积。 诊断与鉴别诊断 根据皮肤硬化可诊断，结合病理诊断更容易 ①斑状硬化与硬化萎缩性苔癣鉴别 ②系统性硬皮病与其他结缔组织病相鉴别。 治疗 （1） 目前尚无特效药物 ①支持疗法，高蛋白饮食 ②防寒保暖，防止感冒，感染 ③抗感染治疗 ④皮质类固醇激素，宜小量，改善关节及肌肉症状 治疗 （2） ⑤扩血管药：钙通道阻滞剂、α受体阻滞剂、前列腺素E1等 ⑥维生素 ⑦外用药 ⑧中药：活血化瘀治疗，雷公藤多甙片等。 分 型 ①皮肌炎(dermatomyositis) ②多发性肌炎(polymyositis, muscle involvement without skin changes) ③伴发恶性肿瘤的皮肌炎 ④儿童皮肌炎(childhood polymyositis) ⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎 ⑥无肌病性皮肌炎(skin involvement without muscle changes) 病因及发病机制 1、遗传：HLA-DR 3.52.6.7等基因位点者危 险因素高，未见明显家族性。 2、感染：柯萨奇病毒、鼠弓形虫、EB病毒 3、肿瘤：20%合并肿瘤 4、免疫：体液免疫，抗Jo-1抗体等 临床表现 多数发病缓慢 发病前常有感染、感冒、皮肤受强阳光照射病史 早期症状常为全身乏力及肌肉疼痛，次为雷诺现象和关节痛 一、皮肤症状(1) Heliotrope征:双上眼睑为中心的水肿性淡紫色（水晶紫样红斑 ）,具有特征性，此外面部、头皮、前胸V字区等曝光部位也可有红斑。 Gottron征:指指关节、掌指关节伸侧对称的扁平紫红色丘疹、表面附着糠状鳞屑，约见于1/3患者，有毛细血管扩张，色素减退。 皮肤症状(2) 皮肤异色症(poikeloderma):在同一部位同时存在色素沉着，点状色素脱失，点状角化、轻度皮肤萎缩和毛细血管扩张，多见于面、颈和躯干大约30%患者。 其它表现有光敏感，血管炎性损害，脱发，雷诺氏征（+）等，儿童可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。 二、肌肉症状 多对称，四肢近端肌肉先受累,表现为肌无力(myoasthenia)、肌肉疼痛(myalgia)和压痛（tenderness)等。 最常累及四肢近端肌群、肩胛带肌、颈肌群、咽喉部肌群，出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难（dysphagia)及声音嘶哑(hoarse voice)等。 呼吸、心肌受累，出现呼吸困难(dyspnea)、心悸(palpitat