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血液系统疾病概论;一、血液病概念
二、了解血液系统及血细胞的生成
三、血液病的分类
四、血液病的诊断方法
五、血液病的治疗原则
六、了解血液病的进展;血液病(hematopathy)
指原发于[如白血病(leukemia)]或主要累及[如缺铁性贫血(iron deficient anemia
)]血液和造血器官疾病的统称,即血液病。;血液
系统 ;血细胞的生成;;HSC的主要特点;由骨髓基质细胞,细胞因子,细胞外基质组成.骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要存在于造血微环境中,接受细胞因子的调控,才能保持自我更新及多向分化增殖能力.;1、红细胞疾病:贫血、红细胞增多症等
2、粒细胞疾病:粒细胞缺乏症,类白血病反应
3、单核细胞和巨噬细胞疾病:恶性组织细胞病,急性单核细胞白血病
4、淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤; 5、造血干细胞疾病:再障,PNH,MDS
6、脾功能亢进
7、出血性及血栓性疾病:ITP、血友病、DIC ;1、病史:
常见症状:发热;出血;贫血、黄疸及脾大;骨痛、淋巴结肿大
个人史:(应详细询问:药物、毒物、放射线接触史)
家族史:家族遗传性疾病 ;2、体征;出血;出血;淋巴结肿大;淋巴结肿大;3.实验室检查:
血常规
骨髓检查:骨髓穿刺及骨髓活检
淋巴结穿刺或活检
染色体检查、基因检查等
其他:凝血因子、红细胞酶、血清铁蛋白等;(一) 去除病因:脱离致病因素的作用
(二) 保持正常血液成分及功能:
1、补充造血原料(铁、叶酸、VitB12、Vitk)
2、刺激造血:雄激素、EPO、CSF
3、切脾:减少细胞破坏与阻留
4、成分输血
5、抗生素使用;(三) 去除异常的血液成分及抑制异常功能
1、化疗:抗癌化疗药
2、放疗:γ、X射线杀灭白血病细胞
3、诱导分化、凋亡:全反式维甲酸,三氧化二砷
4、治疗性血液成分单采
5、免疫抑制:自免溶血,再障
6、抗凝,溶栓:肝素,双嘧达莫;尿激酶;(四) 造血干细胞移植(HSCT):
移植入健康的造血干细胞,重建造血与免疫系统,理论上可以根治血液系统恶性肿瘤,是系统的综合治疗方法;; 重组DNA技术→EPO、G-CSF,干扰素广泛使用于临床血液病
MOPP化疗→HD,开创了化疗治愈肿瘤的先例;??子靶向药物
抗CD20利妥昔单抗单抗→B淋巴细胞疾病
伊马替尼(酪氨酸激酶抑制剂)→慢粒→分子水平治疗肿瘤
全反式维甲酸、三氧化砷→诱导分化、凋亡→治疗M3;谢谢!
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