重症肌无力 (1)资料讲解.pptVIP

重症肌无力;概 述;概 述;人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 ;AChRAb;ACh;1. 首发症状 眼外肌无力;皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力;肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡;奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生??可加重症状;临床表现; 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因;胆碱能危象 (Cholinergic crisis); 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见; 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断;3. AChR-Ab测定; 1. 诊断 ;可疑病例可通过下述检查确诊;疲劳试验(Jolly试验); 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+); 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8