血清蛋白质测定知识分享.ppt

第Ⅰ型： β和γ区带连成一片，难于分开，称为β-γ桥。此型除见于极少数结缔组织疾病外，几乎全见于肝硬化，如见到β-γ桥，并伴有α1和α2球蛋白减少时可确诊为肝硬化，故将此型称为肝硬化型。 第Ⅱ型： 有β-γ桥存在，但在β与γ区带之间仍可见一浅谷，两者可分开，称为不完全性β-γ桥，但仅据此尚不能诊断为肝硬化，仅能作出提示诊断，故将此型称为提示肝硬化型。 第Ⅲ型： 为非特异型，β与γ区带能明显分离，没有形成β-γ桥，与其它原因所致的高γ球蛋白血症完全不能区别。 病理分析: β-γ桥的出现与血清免疫球 蛋白,特别是IgG、IgA、IgM同时 增加有关,其中又以IgA影响较大, IgA IgM泳动在β2与γ之间时,使 β与γ区融合而形成β-γ桥。 原发性肝癌型 主要特征： 白蛋白和α1球蛋白之间有一小的甲胎蛋白带。 ↓↓ AFP ↑ ↑ （4）M蛋白血症 M蛋白血症：浆细胞病时，异常浆细胞克隆增 殖,产生大量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出现结构单一的M蛋白。 三种类型： 免疫球蛋白型：IgE、IgA、IgM或IgD的一种 轻链型：由于K或λ轻链合成超过重链，而游 离于血清 重链型：浆细胞只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链 主要特征：在电泳图形上，出现异常浓 集色泽深染的窄区带，此区带多出 现在β或γ区，偶见于α区。用光 密度计扫描，可见到尖锐的高峰。 （其宽窄是与ALB区带相较，若大致相 等或窄，应考虑M蛋白） IgG 型多发性骨髓瘤 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ↓ ↓ M区带 特点：多出现于β到慢γ区，且较IgA或 IgM形成的M蛋白区带窄而浓集。如果浓度很高，可形成象小波浪的蛋白带。 IgA 型多发性骨髓瘤 M区带 ↓ ↓ 特点：可出现于α2 、β、γ区。多出现β和γ之间。 代表性疾病：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、轻链病、自身免疫性疾病、淋巴肉瘤、良性M蛋白血症等。 四、尿液蛋白质 1、β2-微球蛋白（β2-microglobulin,BMG）分子量为11800，存在于所有有核细胞的表面，特别是淋巴细胞和肿瘤细胞，并由此释放入血循环。它是细胞表面人类淋巴细胞抗原（HLA）的β链（轻链）部分（为一条单链多肽），分子内含一对二硫键，不含糖。半寿期约107分钟，可透过肾小球，但尿仅有滤过量的1%，几乎完全可由肾小管回收。 　　β2-微球蛋白在肾功能衰竭、炎症及肿瘤时，血浆中浓度可升高。主要的临床应用在于监测肾小管功能。特别用于肾移植后，如有排斥反应影响肾小管功能时，可出现尿中BMG排出量增加。在急性白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时，脑脊液中BMG可增高。因含量微，常用放射免疫方法测定，正常血浆BMG参考值为1.0-2.6μg/L，尿中0.03-0.37mg/d。 增高：见于近端肾小管损害自身免疫性疾病恶性肿瘤肝病脏器移植后的排斥反应艾滋病等尿β2微球蛋白增高见于急性或慢性肾小球肾炎尿毒症糖尿病肾病系统性红斑狼疮累及肾病变肾盂肾炎先天性Fanconi综合征Wilson病镉金属中毒以及摄入庆大霉素硝苯地平（心痛定）妥布霉素等药物 　　减低：见于急性或慢性肾小球肾炎肾病综合征等 特点是区带窄而浓,扫描峰高而尖,基底部窄,在γ区高与宽的比例≥2,β区则≥1(正常时小于此比例),其他区带明显减少。 三、血浆蛋白质种类及其异常 1、前白蛋白（prealbumin,PA）：分子量5.4万，由肝细胞合成。在pH8.6电泳中移速比白蛋白快而得名。 ⑴功能：①营养 半衰期12小时； ②运载 结合T3、T4、结合维生素A。 ⑵意义：测定其在血浆中的浓度对于了解蛋白质的营养不良和肝功能不全，比白蛋白和TFR具有更高的敏感性，在急性炎症、恶性肿瘤、肝硬化或肾炎时其浓度下降。 2、白蛋白（aibumin,Alb)：由肝实质细胞合成，半衰期15~19天，含量最多的蛋白质，占40%~60%。在肝细胞中没有贮存。 分子结构1975年阐明，含585个氨基酸残基的单链多肽，分子量66458，含17个二硫键（—S—S—），不含糖的组分。 ⑴功能 ①运载：胆红素、长链脂肪酸、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子（铜、镍、钙等）； ②营养：内源性氨基酸 ③维持血浆蛋白质胶体渗透压、缓冲酸碱作用。 血液中80％的渗透压是由白蛋白承担的。 ⑵临床意义 ①可以作为个体营养状态的评价指