溶血性贫血讲义教材.pptVIP

物理性溶血 大面积烧伤（高温破坏红细胞结构） 行军性血红蛋白尿 毒素和生物性溶血 化学因素：砷化物，铅，药物等 生物因素：蛇毒，疟疾，黑热病等 脾功能亢进 单核细胞系统功能亢进——导致红细胞的破坏。 临床表现 患者的临床表现主要取决于溶血的场所、程度、速率等及持续的时间以及心肺的代偿能力和基础病。 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 （1）寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 （2）黄疸 （3）贫血 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻 特征：贫血、黄疸、脾大。 一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。 实验室诊断 红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿 胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低） 血清 游离 血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高） 治疗原则 去除病因 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 输血或成分输血 脾切除术 其他治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) PNH的性质 获得性造血干细胞良性克隆性疾病 异常克隆不具有自主无限扩增特性 部分病例可以自愈 病因及发病机制 X染色