低血钾周期性麻痹.pptVIP

;低血钾周期性麻痹;临床表现;麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是双下肢无力，也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一，从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外，全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24小时，个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩，尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关，年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。;当麻痹发作时，患儿血清钾可降低，心电图示P-R与2-T间期延长，出现u波，ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。 ;;诊断依据;[诊断依据] 1.以往有类似发作史； 2.可有饱