大疱性皮肤病1.pptVIP

增殖型天疱疮 基底层上松解，但多轻微，而鳞状上皮增生显著； 炎症浸润明显，表皮内脓肿常见； 组织病理及免疫病理 落叶型天疱疮 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱； 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生； 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞； 真皮内嗜酸性粒细胞较多的炎症细胞浸润。 组织病理及免疫病理 红斑型天疱疮 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体； 表皮棘细胞间IgG和C3沉积； 面部等暴露部位基底膜带存在IgG和C3线状沉积。 组织病理及免疫病理 正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂面、结痂，常伴粘膜损害，尼氏征阳性。 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。 免疫病理示棘层细胞间有IgG、C3或IgA呈网状沉积。 诊断 大疱性类天疱疮:老年人，疱壁紧张，尼氏征阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病:儿童和成年人，弧形或环形排列的紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫病理IgA呈线状沉积于基底膜带。 疱疹样皮炎:中青年，以水疱为主的多形性损害簇集成群或呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润。免疫病理示真皮乳头层有IgA、C3呈颗粒状沉积。 天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓鉴别。 鉴别诊断 治 疗——以阻断自身免疫性损伤为核心 一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。 局部护理:预防感染 系统用药：首选糖皮质激素，次选其他免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙及大剂量丙种球蛋白等。 其他疗法：血浆置换等。 治疗 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 泼尼松剂量0.5~2mg/公斤体重·日 病情未控制可加量或加用其他免疫抑制剂，直至控制病情 病情平稳1周后逐渐减量 皮损消退后可小剂量泼尼松（≤7.5mg/d），长期维持，直至停止治疗。 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 治疗 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 治疗 次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 环磷酰胺：600~1000mg，每月一次，静脉注射。 其它免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50~200mg/d。 甲氨蝶呤10~25mg，每周口服一次 环孢素A2~5mg/（kg.d） 治疗 使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限。 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等。 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。 治疗 静脉注射人血丙种免疫球蛋白 既能抑制天疱疮抗体的致病作用和炎症介质的产生，又能作为调理素中和病原微生物。 剂量≥400mg /（kg.d)，连续3天一疗程，一个月左右可重复使用。 治疗 其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱； 补充蛋白质、维生素及热量； 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症。? 治疗 局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物； 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜； 防治感染。 病例 患者女性，22岁，汉族，已婚。 主诉：口腔溃疡1年，全身红斑、糜烂3个月，加重2周。 现病史：患者1年前无明显诱因口腔出现溃疡，伴持续性烧灼样疼痛，与当地医院就诊，诊断为“口腔溃疡”，给予青霉素、维生素C、地塞米松5mg/d治疗1.5个月，效果差。 3个月前腹部出现红斑、水疱、糜烂、渗出，伴有烧灼样疼痛及瘙痒，迅速累积胸部、背部、双上肢，就诊于山东省皮肤病医院，行组织病理及免疫荧光检查，诊断为“天疱疮”，给予泼尼松40mg/d治疗，效果差，仍有新发红斑、水疱，瘙痒、疼痛加重。与我院就诊，门诊以天疱疮收入院治疗，住院期间给予甲强龙120mg/d，环孢素300mg/d，治疗好转后出院。继续应用甲强龙80mg/d，美卓乐24mg/d，环孢素300mg/d，1周后复诊美卓乐减为8mg/d，环孢素300mg/d治疗，皮疹控制可，无新发皮疹。2周前自行停用环孢素治疗，皮疹逐渐增多，面部、躯干出现散在分布红斑、水疱，水疱易破形成溃疡面；1周前于我科门诊就诊，调整为甲强龙80mg/d，美卓乐24mg/d，环孢素300mg/d，效果不佳，仍有新发皮损。2天前复诊调整为甲强龙120mg/d，美卓乐24m