高IgE综合症综述资料.docVIP

综述 ： 高IgE综合征 【关键词】高IgE、免疫缺陷 2010年10月26日，外婆抱着小睿睿来到递铺镇卫生院接种卡介苗。可谁也不会想到，这一剂预防针却成了小睿睿痛苦的开始。一星期后，全身出现皮疹，奇痒无比；一个月后，腋下淋巴肿大，肺部感染；再半个月，脖子及后脑出现多个淋巴肿大。上海市公共卫生临床中心将其诊断为急性支气管肺炎、败血症、肺部感染、播散性卡介菌病、高IgE综合征，病毒已经全身扩散,治愈的可能为零。 高IgE综合征(HIES)，又称Job综合征，是一种临床少见的原发性免疫缺陷病。本病以皮肤、肺等多器官复发性感染、嗜中性白细胞趋化障碍、血清IgE升高为特征