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中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版) 一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。二、脑积水的诊断1．临床症状和体征：头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。2．脑室穿刺测压：高于正常值(4,JD40～110 mm H：O，成人80一180 mm H，0)。成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。3．头颅影像学检查：(1)梗阻性脑积水。头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐100。；颞角宽度3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。增强T1显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查：3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比MRI电影。(2)正常压力脑积水。cT见脑室扩大伴额角变钝。MRI有脑室扩大；额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常；部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。(3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)。CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽I5 mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强cT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号；推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT或MRI排除基础病因。4．其他特殊检查：神经电生理检查，MRI的脑脊液动力学检查等。三、脑积水的治疗目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗。1．手术适应证：(1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。(2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。(3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素，待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标)，可行分流术。(4)肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。(5)伴有神经功能损害的正压性脑积水。(6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。2．手术禁忌证：(1)颅内出血急性期。(2)颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。(3)头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。(4)腹腔内有感染。3．手术方式的选择原则：(1)V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。(2)L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。(3)脑室一心房(V—A)分流术常用于不适合做V—P分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。(4)第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。对婴幼儿(尤其是四、分流术后的