原发性骨髓衰竭性贫血.pptVIP

原发性骨髓衰竭性贫血（Bone marrow failure Anemia ，BMF-A） 原发性骨髓功能低下引起的贫血统称为骨髓衰竭性贫血（BMF-A），是一组极易误诊的造血系统重症。由国内邵宗鸿教授率领的团队对BMF-A的探索和认识，陆续发现它是一组机制相对明晰的独立疾病体系。 一、BMF-A的认识： 1、细胞免疫异常通过淋巴因子或效应T细胞杀伤造血干细胞或红系祖细胞引起的： ?再生障碍性贫血(AA) ?纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA） 2、体液免疫异常通过自身抗体抑制、杀伤或介导巨噬细胞吞噬造血细胞引起的?免疫相关性全血细胞减少（IRP） 3、自身抗体中和促红细胞生成素（EPO）或阻断EPO受体 通路导致的 ?免疫相关性贫血（IRA） 4、造血干祖细胞PIG-A基因突变导致： ?阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 5、克隆间变导致的⑥骨髓增生异常综合症（MDS）。 6、意义未明的⑦原发性血细胞减少(ICUS)。 历史上，由于此类疾病具有相似的血象和骨髓象，因此被统称为一种病，即AA综合征。随着临床观察深入和实验室技术提高，发现此类疾病无论治疗反应、临床转归、生物学特征均是明显“异质性”。该组疾病的正确诊断基于详尽的问诊查体，全面的血象骨髓象和病理机制检查及必要的试验性治疗