格林巴利综合征46.pptVIP

格林-巴利综合征 格林巴利综合征(Guillain—Barre syndrome，GBS)又称吉兰-巴雷综合征，是一组急性或亚急性起病，以四肢对称性、迟缓性瘫痪为特征的自身免疫病。 流行病学 男性稍高于女性，年发病率为0.6-2.4/10万人。 年龄西方国家双峰：16-25岁和45-60岁。我国儿童和青壮年多见。 四季散发，我国北方夏秋有流行趋势。 国外曾报告过丛集发病的情况，如美国1977-1978年的丛集发病与注射流感疫苗有关；约旦的丛集发病主要前驱因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎。 病因和发病机制 病因不明，感染后自身免疫反应。 病毒感染和疫苗接种病史。 已知有关的感染：空肠弯曲菌（CJ）、EB病毒、巨细胞病毒（CMV）、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV) 。CJ最常见，我国与此相关密切。 白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。 病因和发病机制 GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，从而引起周围神经髓鞘脱失。 发病机制 周围神经髓鞘抗原（内源性）：P2、P0、P1以及髓鞘结合糖蛋白（MAG），神经节苷脂GM1、GQ1b、GD1b、GD1a等。 感染因子（外源