第一二鳃弓综合征正颌治疗 进展.pptVIP

第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展 第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂，其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。 overview classification Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位，髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹陷的骨面上。 ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。 ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。 Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全缺失。 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； 6~14岁 下颌骨牵引