皮肤粘膜淋巴结综合征-MCLS-mucocutaneous-lymphonode.pptVIP

非典型KD病例的诊断参考项目 1 诊断标准中6项只符合4项或3项，但在病程中经UCG或心血管造影证实有CAD、CAA（如果是＜1岁婴儿或＞8岁年长儿则多为重症，要十分重视）或动脉壁灰度增强（提示冠状动脉炎） 2 BPC、ESR、CRP明显增加 3 卡介苗接种处再现红斑或者肛周红 4 出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音） 5 伴低白蛋白血症 低钠血症 鉴别诊断 注意和一些出疹性的感染性疾病相鉴别 治疗 尽管对某些治疗的原理仍不十分清楚，但临床的试验已经建立起有效的方法 急性期治疗的目的: 控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞 阿司匹林（Asprin） 由于较强的抗炎和抗血小板聚集作用而作为治疗的首选。目前多用中等剂量30～50 mg/kg/d，分四次口服。 退热后改为3～5mg/kg/d，持续用药8w～3M 如果有冠脉损害的病人,应该维持至冠脉损害好转为止。 大剂量一次性静脉输注丙种球蛋白（introvenous immunoglobulin IVIG）。 一次性大剂量IVIG的用法优于传统的400mg/kg/日×5天 国际上推荐采用在发病的10天内一次性给予丙种球蛋白2g/kg，在10～12h以上静脉输注 加上Asprin口服认为可以将CAA的发生比例从20～25%降至3～5%。 关于皮质激素的治疗还值商榷 对于余下3～5%的可