AQP水通道蛋白4抗体再认识.ppt

水通道蛋白4抗体再认识 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种特发性炎性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，与传统多发性硬化在临床表现、发病机制等方面存在显著差异 2004年美国学者Lennon等在NMO患者血清中发现了一种与星形胶质细胞(astrocyte，AS)水通道蛋白4(aquaporin 4，AQP4)结合的自身抗体(AQP4-Ab)，并定义为NMO-IgG 2006年，血清NMO-IgG被纳入新的NMO诊断标准 NMO-IgG的可能作用机制 AQP4抗体被认为通过以下途径参与病理过程： (1)参与血脑屏障的破坏； (2)启动炎症免疫反应，激活补体和细胞因子，导致血管周围的炎症细胞浸润； (3)介导星形胶质细胞损伤及脱髓鞘作用 AQP4存在M1和M23两种异构体，M23可以形成正交排列结构(orthogonal arrays of particles，OAP)，而M1阻碍OAP形成 新近研究发现，AQP4形成OAP结构是NMO-IgG起作用的先决条件，在NMO的发病机制中起关键作用 血脑屏障 血脑屏障是指脑毛细血管壁与神经胶质细胞形成的血浆与脑细胞之间的屏障和由脉络丛形成的血浆和脑脊液之间的屏障 血脑屏障的结构包括无孔或少孔的内皮细胞、连续的基底膜和有疏松连结的星形胶质细胞足突组成的断续膜 AQP4在CNS中