细胞生物学翟中和第四版线粒体与叶绿体.ppt

第六章 线粒体和叶绿体;第一节 线粒体;动、植物细胞中均可观察到频繁的线粒体融合与分裂现象，这被认为是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。 细胞中所有的线粒体构成一个不连续的动态整体。;线粒体融合与分裂的分子基础： 融合与分裂依赖于特定的基因和蛋白质的调控。融合所必需的基因最早发现于果蝇，取名Fzo（fuzzy onion 模糊洋葱头） Fzo基因编码一跨膜的GTPase（鸟苷三磷酸酶），定位在线粒体外膜上，介导线粒体的融合。 ;线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学???础;线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学基础;二、结构及分布;;人淋巴细胞线粒体（A）、拟南芥幼叶线粒体（B）;立体结构;（二）分布;（三）超微结构;1、外膜 (out membrane) 平展，起界膜作用；厚约6 nm。外膜像筛子一样，具有孔蛋白构成的亲水通道，允许小分子物质（分子量5000以下）通过。 2、内膜 （inner membrane） 类似细胞质膜；对离子和大多数小分子是不可通透的，除非有膜转运蛋白提供通道。心磷脂含量高(达20%)，缺乏胆固醇，通透性很低。;2、内膜 （inner membrane） 高度折曲，形成一系列的内褶，称为嵴，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、②管状；嵴上有基粒（即为ATP合酶）。 内膜是氧化磷酸化的关键场所。 内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。 ;Lamellar cristae板层状嵴;Tubular cristae 管状嵴 ;3、膜间隙 ： 是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。 膜间隙内的液态介质含有可溶性的酶、底物和辅助因子。 标志酶为腺苷酸激酶，可催化ATP生成ADP。 ;Models of mitochondrial membrane structures;4、基质（matrix） 富含可溶性蛋白质的胶状物质。 催化重要生化反应，含三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化等的酶类；还含有DNA，RNA，核糖体及转录翻译所需重要分子。 标志酶为苹果酸脱氢酶。;三、氧化磷酸化;（一）ATP合酶（ATP synthase）;ATP合酶分子结构模式图;ATP合酶的头部被称为偶联因子1（F1），由5 种类型的9个亚基组成，形成一个“橘瓣”状结构,其中只有β亚基具有催化ATP合成或水解的活性。 F1 的功能是催化ATP合成，γ亚基的一个结构域构成穿过F1的中央轴。ε亚基协助γ亚基附着到ATP合酶的基部结构F0上。γ与ε 亚基结合形成“转子”，旋转于α3β3的中央，调节3个β亚基催化位点的开放和关闭。;ATP合酶的基部结构被称作F0， F0 是一个疏水性的蛋白复合体，嵌合于线粒体内膜，由a、b、c 3 种亚基组成跨膜的质子通道。 多拷贝的c亚基形成一个环状结构。 a亚基和b亚基形成的二聚体位于环的外侧。 同时，a亚基、b亚基及F1的δ亚基共同组成“定子”，也称外周柄。 ;结合变构机制 —质子驱动ATP合成的过程;（二）质子驱动力;丙酮酸;（三）电子传递链;（四）电子传递复合物;复合物Ⅰ：NADH-CoQ 还原酶（NADH 脱氢酶）;复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ 还原酶（琥珀酸脱氢酶）;复合物III：细胞色素还原酶;复合物Ⅳ：Cyt c （细胞色素）氧化酶; 在医学上，由线粒体功能障碍引起的疾病被称为线粒体病（mitochondrial disease）。 已知的人类线粒体病有100 多种，常见的有脑坏死、心肌病、肿瘤、不育、帕金森综合征等。 克山病亦称地方性心肌病，因缺硒引起。硒是谷胱甘肽过氧化物酶的一个组成成份，该酶的主要作用是还原脂质过氧化物，清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性。 线粒体基因突变导致的线粒体病呈单纯的母系遗传。 农业生产中广为利用细胞质的雄性不育 。;第二节 叶绿体;一、叶绿体的基本形态及动态特征 ;（一）叶绿体的形态、分布及数目;光照强度对叶绿体分布及位置响应的示意图： 野生型（WT）拟南芥叶片呈深绿色。对叶片的一部分（整体遮光，中部留出一条缝）强光照射1h后，被照射的部分变成浅绿色，这是由于细胞叶绿体位置和分布发生了变化，以减少强光的伤害。在叶绿体定???异常的突变体（chup1）中，光照对叶绿体的位置与分布失去影响。 ;（二）叶绿体的分化与去分化;叶绿体是原质体的一种分化方式； 原质体(proplastid)亦称为前质体，原色素体。为叶绿体、白色体、有色体等质体的前身（或前驱）结构。仅由内膜和外膜构成，膜内是少量的基质和DNA,但是没有叶绿素和电子传递系统。 在特定情况下，叶绿体的分化是可逆的，叶绿体可去分化再次形成原质体。 ;叶绿体通过分裂而实现增殖。 叶绿体的分裂与线粒体分裂具有相同的细胞动力学机制。也由外环与内环组成，分裂环的缢缩是叶绿体分裂的细胞动力学基础 ;（