地中海贫血的输血方案.pptxVIP

地中海贫血的输血方案相关知识回顾1、什么是贫血？贫血（anemia）是指外周血液单位体积内红细胞计数、血红蛋白浓度和（或）血细胞比容低于同性别、同年龄组正常人平均值的低限，其中以血红蛋白浓度较为重要。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。2、红蛋白的组成结构？每个Hb分子含有4条珠蛋白肽链，每条折叠的珠蛋白肽链包裹（结合）一个亚铁血红素，形成具有四级空间结构的四聚体。正常成年人的 Hb主要为 HbA(α 2 β 2 ),占90％以上，最有利于氧的结合与释放；其次为HbA 2 (α 2 δ 2 ，2%-3%)和HbF(α 2 γ 2 ，2%)，新生儿和婴儿的HbF水平显著高于成年人，新生儿HbF占Hb总量的70%左右，1岁后逐渐降至成人水平。相关知识回顾3、什么是血红素？血红素由原卟啉Ⅸ和亚铁原子组成，其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体，它是Hb、肌红蛋白、多种酶（如过氧化氢酶）和多种细胞色素的辅基。4、什么是珠蛋白？人类珠蛋白肽链有两大类，即α类链与非α类链，非α类链包括β、γ、δ、ε、ξ，共计6种。什么是地中海贫血地中海贫血又称海洋性贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。 由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高